Ordin nr. 538 din 13 mai 2014

Având în vedere:

–Referatul de aprobare nr. 9.084 DPPD din 12 mai 2014 al Direcţiei protecţia persoanelor cu dizabilităţi din Ministerul Muncii, Familiei, Protecţiei Sociale şi Persoanelor Vârstnice şi nr. 2.848 din 13 mai 2014 al Direcţiei de strategii şi politici în sănătate din Ministerul Sănătăţii;

–luând în considerare prevederile art. 85 alin. (10) din Legea nr. 448/2006 privind protecţia şi promovarea drepturilor persoanelor cu handicap, republicată, cu modificările şi completările ulterioare;

–în temeiul prevederilor art. 18 alin. (3) din Hotărârea Guvernului nr. 344/2014 privind organizarea şi funcţionarea Ministerul Muncii, Familiei, Protecţiei Sociale şi Persoanelor Vârstnice privind organizarea şi funcţionarea Ministerului Muncii, Familiei, Protecţiei Sociale şi Persoanelor Vârstnice, precum şi pentru modificarea unor acte normative şi ale art. 7 alin. (4) din Hotărârea Guvernului nr. 144/2010 privind organizarea şi funcţionarea Ministerului Sănătăţii, cu modificările şi completările ulterioare,

ministrul muncii, familiei, protecţiei sociale şi persoanelor vârstnice şi ministrul sănătăţii emit următorul ordin:

Articolul I

Capitolul 2 "Funcţiile senzoriale" şi capitolul 7 "Funcţiile neuro-musculo-scheletice şi ale mişcărilor aferente" din anexa la Ordinul ministrului muncii, familiei şi egalităţii de şanse şi al ministrului sănătăţii publice nr. 762/1992/2007 pentru aprobarea criteriilor medico-psihosociale pe baza cărora se stabileşte încadrarea în grad de handicap, publicat în Monitorul Oficial al României, Partea I, nr. 885/2007, cu modificările şi completările ulterioare, se modifică şi vor avea cuprinsul prevăzut în anexa care face parte integrantă din prezentul ordin.

Articolul II

Direcţia protecţia persoanelor cu dizabilităţi, Comisia superioară de evaluare a persoanelor adulte cu handicap din cadrul Ministerului Muncii, Familiei, Protecţiei Sociale şi Persoanelor Vârstnice, serviciile de evaluare complexă a persoanelor adulte din cadrul direcţiilor generale de asistenţă socială şi protecţia copilului judeţene, respectiv ale sectoarelor municipiului Bucureşti, precum şi comisiile de evaluare a persoanelor adulte cu handicap judeţene, respectiv ale sectoarelor municipiului Bucureşti, vor duce la îndeplinire prevederile prezentului ordin.

Articolul III

Prezentul ordin se publică în Monitorul Oficial al României, Partea I.

Ministrul muncii, familiei,

protecţiei sociale şi

persoanelor vârstnice,

Rovana Plumb

Ministrul sănătăţii,

Nicolae Bănicioiu

Anexă

Capitolul 2Funcţiile senzoriale

I. Evaluarea persoanelor cu afectarea funcţiilor vizuale în vederea încadrării în grad de handicap*)

┌──────────────────┬──────────────────┬───────────────────┬──────────────────┐

│PARAMETRI │DEFICIENŢA MEDIE │DEFICIENŢA │DEFICIENŢA GRAVĂ │

│FUNCŢIONALI │ │ACCENTUATĂ │ │

│ ├──────────────────┼───────────────────┼──────────────────┤

│ │HANDICAP MEDIU │HANDICAP ACCENTUAT │HANDICAP GRAV │

├──────────────────┼──────────────────┼───────────────────┼──────────────────┤

│Acuitatea vizuală │Acuitatea vizuală │Acuitatea vizuală │VAO < 1/25 sub │

│(calitatea │1/8 (0,12) - │1/12 (0,08) (4 m) -│(0,04) (2 m) │

│vederii) │1/10 (0,10) cu │1/25 (0,04) │cecitate relativă │

│mono-binoculară │corecţie optimă la│(2 m) la ochiul cel│VAO = pmm, pl, fpl│

│(cu cea mai bună │ochiul cel mai bun│mai bun │= cecitate │

│corecţie, la │ │ │absolută │

│ochiul cel mai │ │ │VAO < 1/25 până la│

│bun). │ │ │1/50 - grav fără │

│Refractometrie │ │ │asistent personal │

│oculară │ │ │VAO ≤ 1/50 (0,02) │

│(autorefractometru│ │ │(n.d. la 1 m) - │

│dioptron) │ │ │grav cu asistent │

│ │ │ │personal │

└──────────────────┴──────────────────┴───────────────────┴──────────────────┘

Notă *)

1.În afecţiunile cronice primar şi secundar oculare, inflamatorii, heredodegenerative, degenerative, traumatice, tumorale, vasculare cu evoluţie cronică-progresivă sub tratament specific sau cu sechele morfofuncţionale; vicii de refracţie (miopie forte; fortisima: 14-15D; hipermetropie medie +3D -+6D; forte ≥+6D), de acomodare, nistagmusul.

Nu se încadrează în grad de handicap persoane cu vicii de refracţie dacă acuitatea vizuală cu corecţie optică este bună şi câmpul vizual în limite normale.

2.Nu se încadrează în grad de handicap persoane cu afecţiuni reversibile prin tratament medical sau chirurgical, ca de exemplu, cataracta neoperată, cu şanse de recuperare a vederii prin intervenţie chirurgicală. Evaluarea se va face numai după intervenţia chirurgicală, dacă este cazul. Cazurile speciale, în care intervenţia pentru cataractă este inutilă, de exemplu pacienţii cu cataractă, dar fără simţ luminos etc., vor fi certificate de minimum 2 oftalmologi.

3.Ochiul unic, chiar cu vedere normală, se poate încadra în grad de handicap accentuat, timp de 6 luni de la pierderea ochiului - vederii - congener. Ulterior încadrarea se realizează în raport cu deficienţa vizuală, conform tabelului.

4.Acuitatea vizuală şi câmpul vizual sunt singurele criterii de încadrare într-un grad de handicap, din punct de vedere oftalmologic (pentru creşterea acurateţei sunt necesare două referate de specialitate).

┌──────────────────┬──────────────────┬───────────────────┬──────────────────┐

│PARAMETRI │DEFICIENŢA MEDIE │DEFICIENŢA │DEFICIENŢA GRAVĂ │

│FUNCŢIONALI │ │ACCENTUATĂ │ │

│ ├──────────────────┼───────────────────┼──────────────────┤

│ │HANDICAP MEDIU │HANDICAP ACCENTUAT │HANDICAP GRAV │

├──────────────────┼──────────────────┼───────────────────┼──────────────────┤

│Câmp vizual │Redus concentric │Redus concentric în│Tubular, în jurul │

│(manual) la ochiul│în jurul punctului│jurul punctului de │punctului de │

│cel mai bun │de fixaţie la │fixaţie la 10-30 │fixaţie sub 10 │

│Câmp vizual │30-40 grade la │grade │grade │

│computerizat**) │ochiul cel mai bun│ │ │

├──────────────────┼──────────────────┼───────────────────┼──────────────────┤

│Percepţia luminii │Normal │Potenţiale │Lipsă percepţie │

│la stimuli vizual │ │modificate │luminoasă │

│Potenţiale vizuale│ │Retina încă │Traseu stins │

│evocate (PEV). │ │funcţională │Retina │

│Electroretinograma│ │ │nefuncţională │

│(ERG)***) │ │ │ │

└──────────────────┴──────────────────┴───────────────────┴──────────────────┘

Notă ) Câmpul vizual computerizat oferă relaţii privind sensibilitatea retinei cu modificări specifice structurii funcţiilor vizuale afectate efectiv (are programe prestabilite în funcţie de diagnosticul clinic). Notă *) PEV şi ERG sunt utilizate în aprecierea stării funcţionale a retinei (teste obiective).

┌─────────────┬─────────────────────────────┬────────────────────────────────┐

│ │ACTIVITĂŢI - LIMITĂRI │PARTICIPARE - NECESITĂŢI │

├─────────────┼─────────────────────────────┼────────────────────────────────┤

│HANDICAP │Profesiuni care nu comportă │Fără restricţii │

│MEDIU │periclitate oculară sau │ │

│ │suprasolicitare vizuală │ │

│ │NU permis de conducere de │ │

│ │orice tip, conform │ │

│ │legislaţiei din domeniu │ │

├─────────────┼─────────────────────────────┼────────────────────────────────┤

│HANDICAP │Limitări în orientarea │Optimizarea condiţiilor de mediu│

│ACCENTUAT │spaţială, în acomodarea la │(luminozitate, contrast) │

│ │trecerea de la lumină la │Dispozitive de corecţie optică │

│ │întuneric şi invers │ │

│ │Profesiuni care nu comportă │ │

│ │periclitate oculară sau │ │

│ │suprasolicitare oculară │ │

│ │INTERZIS permis de conducere │ │

│ │de orice tip conform │ │

│ │legislaţiei din domeniu │ │

├─────────────┼─────────────────────────────┼────────────────────────────────┤

│HANDICAP │Dificultăţi majore de │Adaptarea trecerilor de pietoni │

│GRAV │orientare în spaţiu │de pe străzile şi drumurile │

│ │Pot desfăşura activităţi │publice conform prevederilor │

│ │lucrative │legale, inclusiv marcarea prin │

│ │Dependenţă parţială sau │pavaj tactil │

│ │totală de asistenţa │Montarea sistemelor de │

│ │specializată │semnalizare sonoră şi vizuală la│

│ │INTERZIS permis de conducere │intersecţiile cu trafic intens │

│ │de orice tip, conform │Câinele-ghid care însoţeşte │

│ │legislaţiei din domeniu │persoana cu handicap grav are │

│ │ │acces liber şi gratuit în toate │

│ │ │locurile publice şi în │

│ │ │mijloacele de transport │

│ │ │Sisteme informatizate adaptate, │

│ │ │tehnologie asistivă │

│ │ │În funcţie de rezultatul │

│ │ │evaluării complexe, persoana │

│ │ │poate fi încadrată în grad de │

│ │ │handicap grav cu asistent │

│ │ │personal, în situaţia în care │

│ │ │are pierdută total capacitatea │

│ │ │de autoservire, autoîngrijire şi│

│ │ │autogospodărire şi necesită │

│ │ │sprijin permanent sau grav fără │

│ │ │asistent personal, atunci când │

│ │ │necesită sprijin parţial pentru │

│ │ │unele activităţi cotidiene │

└─────────────┴─────────────────────────────┴────────────────────────────────┘

II. Evaluarea persoanelor cu afectarea funcţiilor auditive în vederea încadrării în grad de handicap*)

┌────────────────────────────────┬───────────────────────────────────────────┐

│PARAMETRI FUNCŢIONALI │Audiometrie subiectivă tonală liminară, │

│ │audiometrie vocală, potenţiale evocate │

│ │auditive precoce, impedansmetrie şi │

│ │otoemisiuni acustice │

├─────────────────┬──────────────┼───────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ MEDIE │HANDICAP MEDIU│Pierdere auditivă bilaterală între │

│ │ │41-70 dB, protezabilă │

└─────────────────┴──────────────┴───────────────────────────────────────────┘

Notă *) În afecţiunile cronice auditive de cauză diversă: inflamatorie, infecţioasă, toxică, vasculară, heredodegenerativă, traumatică, tumorală - congenitale sau dobândite precoce - copilărie/adolescenţă - însoţite de hipoacuzie - tip transmisie, neurosenzorială, mixtă, protezabile sau neprotezabile ori cu surditate (cofoză), cu sau fără tulburări de comunicare (surdomutitate-surdocecitate).

Evaluarea complexă va fi centrată pe aprecierea capacităţii de comunicare şi relaţionare socială şi identificarea tulburărilor psihice şi de limbaj.

┌─────────────────┬──────────────┬───────────────────────────────────────────┐

│DEFICIENŢĂ │HANDICAP │Pierderea auditivă peste 70 dB care se │

│ACCENTUATĂ │ACCENTUAT │protezează greu, asociată cu tulburări │

│ │ │psihice şi de limbaj │

│ │ │Surditate congenitală sau dobândită │

│ │ │înaintea achiziţionării limbajului însoţită│

│ │ │de mutitate (surdocecitate cu demutizare │

│ │ │slabă/nulă), cu pierdere peste 90 dB │

│ │ │(surdităţi profunde şi cofoze). │

└─────────────────┴──────────────┴───────────────────────────────────────────┘

┌─────────────┬─────────────────────────────┬────────────────────────────────┐

│ │ACTIVITĂŢI - LIMITĂRI │PARTICIPARE - NECESITĂŢI │

├─────────────┼─────────────────────────────┼────────────────────────────────┤

│HANDICAP │Nu sunt recomandate │Protezare auditivă │

│MEDIU │activităţi ce implică │ │

│ │siguranţa altor persoane - │ │

│ │conducerea unor vehicule de │ │

│ │mare tonaj, autobuze, │ │

│ │microbuze, avioane, trenuri │ │

│ │etc. - sau activităţi │ │

│ │operative în profesii ce │ │

│ │necesită standarde de auz - │ │

│ │poliţie, armată, aviaţie etc.│ │

├─────────────┼─────────────────────────────┼────────────────────────────────┤

│HANDICAP │Nu sunt recomandate │Asigurarea unor sisteme optice │

│ACCENTUAT │activităţi ce implică │de semnalizare înlocuindu-le pe │

│ │siguranţa altor persoane - │cele sonore │

│ │conducerea unor vehicule de │Protezare auditivă │

│ │mare tonaj, autobuze, │Asigurare de interpreţi │

│ │microbuze, avioane, trenuri │mimicogestuali în instituţiile │

│ │etc. - sau activităţi │publice │

│ │operative în profesii ce │ │

│ │necesită standarde de auz - │ │

│ │poliţie, armată, aviaţie │ │

│ │etc., activităţi de │ │

│ │comunicare cu publicul, │ │

│ │telecomunicaţii. │ │

└─────────────┴─────────────────────────────┴────────────────────────────────┘

OBSERVAŢII:

În cazul deficienţei auditive există atât afectare cantitativă, cât şi calitativă a sistemului auditiv, de aceea, protezarea auditivă are limitări în unele situaţii, precum cele legate de localizarea spaţială sonoră sau înţelegerea vorbirii în zgomot. De asemenea, o persoană cu handicap auditiv protezată depinde de integritatea şi funcţionarea unui dispozitiv electronic, a cărui continuitate în funcţionare este supusă imprevizibilului.

III. Evaluarea persoanelor cu afectarea funcţiilor vestibulare în vederea încadrării în grad de handicap*

┌────────────────────────────────┬───────────────────────────────────────────┐

│PARAMETRI FUNCŢIONALI │Evaluarea reflexelor: │

│ │- vestibuloocular prin ENG - │

│ │electronistagmografie - sau VNG - │

│ │videonistagmografie; │

│ │- vestibulospinal - posturografie dinamică │

│ │computerizată sau craniocorpografie. │

├─────────────────┬──────────────┼───────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ MEDIE │HANDICAP MEDIU│Diferenţa între cele două vestibule la │

│ │ │probele provocate depăşeşte 30%. │

│ │ │Nistagmus spontan prezent sau deviaţii nete│

├─────────────────┼──────────────┼───────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ │HANDICAP │Afectare vestibulară obiectivată prin teste│

│ACCENTUATĂ │ACCENTUAT │Ortostatismul este posibil dar dificil de │

│ │ │menţinut, tulburări funcţionale echivalente│

│ │ │cu 60-80%. │

├─────────────────┼──────────────┼───────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ GRAVĂ │HANDICAP GRAV │Afectare vestibulară obiectivată prin teste│

│ │ │Ortostatismul este imposibil în criză, │

│ │ │însoţit de tulburări vegetative. │

│ │ │Probele spontane şi provocate (dacă se pot │

│ │ │practica) sunt pozitive. │

│ │ │Tulburări funcţionale echivalente cu │

│ │ │80-100% │

│ │ │Pentru perioade limitate de 6-12 luni, în │

│ │ │funcţie de durată şi reversibilitatea │

│ │ │tulburărilor majore de echilibru la │

│ │ │acţiunile de recuperare │

└─────────────────┴──────────────┴───────────────────────────────────────────┘

Notă *) În afecţiunile cronice vestibulare, precum şi ale căilor acestora sau în contextul unor afecţiuni neurologice, congenitale ori contractate precoce.

NOTE:

În general tulburările vestibulare periferice au un caracter pasager, tranzitoriu.

Tulburările de echilibru survin când există o diferenţă funcţională mai mare de 20-30% între cele două vestibule.

┌─────────────┬─────────────────────────────┬────────────────────────────────┐

│ │ACTIVITĂŢI - LIMITĂRI │PARTICIPARE - NECESITĂŢI │

├─────────────┼─────────────────────────────┼────────────────────────────────┤

│HANDICAP │Locuri de muncă: nu pot │Restricţie pentru activităţile │

│MEDIU │conduce vehicule, avioane, │care se desfăşoară la înălţime │

│ │echipamente industriale. │sau în mişcare │

├─────────────┼─────────────────────────────┼────────────────────────────────┤

│HANDICAP │Permise activităţi statice │Adaptarea locului de muncă, │

│ACCENTUAT │ │astfel încât să nu fie │

│ │ │suprasolicitată postura │

│ │ │ortostatică sau să o faciliteze │

│ │ │prin mijloace suplimentare de │

│ │ │sprijin etc. │

├─────────────┼─────────────────────────────┼────────────────────────────────┤

│HANDICAP GRAV│Sprijin pentru autoservire, │Necesită asistenţă de │

│ │îngrijire şi autogospodărire │specialitate │

│ │în activităţile de bază ale │În funcţie de rezultatul │

│ │vieţii de zi cu zi pentru │evaluării complexe, persoana │

│ │perioada în care │poate fi încadrată în grad de │

│ │ortostatismul şi mobilizarea │handicap grav cu asistent │

│ │nu se pot realiza. │personal, în situaţia în care │

│ │ │are pierdută total capacitatea │

│ │ │de autoservire, autoîngrijire şi│

│ │ │autogospodărire şi necesită │

│ │ │sprijin permanent sau grav fără │

│ │ │asistent personal, atunci când │

│ │ │necesită sprijin parţial pentru │

│ │ │unele activităţi cotidiene. │

└─────────────┴─────────────────────────────┴────────────────────────────────┘

..............................................................................................

Capitolul 7Funcţiile neuro-musculo-scheletice şi ale mişcărilor aferente

I. Evaluarea persoanelor cu afectarea mobilităţii articulaţiilor şi oaselor în vederea încadrării în grad de handicap*

Se referă la anomalii şi structuri afectate, respectiv la:

1.Afecţiuni osteo-articulare congenitale sau contractate precoce (documentele trebuie să releve debutul şi evoluţia afecţiunii, tratamentele de recuperare efectuate etc.):

–bolile constituţionale ale oaselor (de exemplu: acondrodisplazia);

–malformaţii (de exemplu: amielia unuia sau mai multor membre, totală ori parţială, toracal sau pelvin, sindactilie - a se vedea capitolul 7.III.1 );

–deformări rahitice cu tulburări de postură;

–luxaţie congenitală de şold (unilateral sau bilateral) cu coxartroză secundară şi/sau modificări ale coloanei vertebrale, iar formele cu indicaţie chirurgicală, după realizarea artroplastiei şi a adaptării la proteză;

–redori şi anchiloze congenitale, posttraumatice sau după osteoartrită TBC, redori strânse mono ori bilaterale de şold, genunchi sau combinate, în poziţii vicioase, asociate ori nu cu paralizii nervoase;

–anchiloze ale coatelor sau umerilor;

–pseudartroze (gambă, coapsă, antebraţ, braţ - neoperabile).

2.Hemofilia A şi B, boală congenitală care apare la sexul masculin prin deficit de factor VIII (Hemofilia A) şi factor IX (Hemofilia B), în formele cu modificări ale mecanicii articulare sau în formele cu anchiloze în poziţii vicioase şi amiotrofii care împiedică mobilizarea (locomoţia) sau/şi autoservirea.

3.Colagenoze:

a)poliartrită reumatoidă (PR);

b)sclerodermia: cu tulburări cutanate specifice, care reduc gestualitatea datorită sclerodactiliei;

c)dermatomiozita;

d)lupusul eritematos sistemic;

e)boala mixtă a ţesutului conjunctiv - forme severe, rezistente la tratament.

4.Afecţiunile articulare degenerative primare sau secundare (posttraumatice, postinfecţioase sau induse de microcristale) în stadiul sever, la nivelul articulaţiilor şoldului, bilateral, obiectivate imagistic, fără potenţial de recuperare, care determină prin progresia în timp, limitarea mobilităţii până la anchiloze în poziţii vicioase şi care împiedică mobilizarea şi autoîngrijirea, persoana având un grad înalt de dependenţă (fotoliu rulant, imobilizat, fără capacitate de autoservire), pot fi încadrate în grad de handicap grav, cu sau fără asistent personal.

5.Artropatia psoriazică în formă de spondilită, cu afectare axială prin prinderea coloanei cervicodorsolombare, cu tendinţă la anchiloză, asociată sau nu cu interesare articulară periferică cu deformarea mâinilor, cu tulburări majore ale gestualităţii şi deplasării, determină deficienţa funcţională accentuată.

6.Tumori osoase maligne, în primul an de la iniţierea chimio- sau radioterapiei specifice şi care determină o deficienţă funcţională accentuată. Ulterior, evaluarea se realizează luând în considerare prezenţa recidivelor sau a determinărilor la distanţă (cel mai frecvent apar determinări pulmonare), afectarea neurologică sechelară ori existenţa amputaţiei de membru.

7.Leziuni structurale induse de corticoterapia îndelungată (miopatie cortizonică cu atrofia masei musculare în special la nivelul coapselor, accelerarea osteoporozei cu fracturi pe os patologic, ostenecroză ischemică, necroză aseptică de cap femural etc.). Gradul de handicap se evaluează în funcţie de intensitatea deficienţelor funcţionale, după criteriile prezentate pentru afectarea funcţiilor respective, reversibilitatea şi rezistenţa la tratamentul medicamentos specific.

1.Afecţiuni osteoarticulare congenitale sau contractate precoce

┌────────────────────────────────┬───────────────────────────────────────────┐

│PARAMETRI FUNCŢIONALI │Examen ortopedie │

│ │Examene radiografice - segment afectat şi, │

│ │eventual, contralateral, în funcţie de │

│ │limitarea funcţională secundară │

│ │(articulaţii, coloană vertebrală) │

│ │CT (eventual - în funcţie de structura │

│ │afectată) │

│ │Testări biometrice │

│ │Testarea mobilităţii articulare │

│ │Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, │

│ │SOS etc. │

├─────────────────┬──────────────┼───────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ MEDIE │HANDICAP MEDIU│- redoare strânsă sau anchiloză de umăr şi │

│ │ │cot, unilaterală, asociată cu tulburări │

│ │ │neurologice, cu afectarea moderată a │

│ │ │prehensiunii şi manipulaţiei; │

│ │ │- redoare strânsă sau anchiloză de gleznă, │

│ │ │bilateral; │

│ │ │- redoare strânsă sau anchiloză de genunchi│

│ │ │sau sold, unilateral; - coxartroză │

│ │ │unilaterală neoperată sau operată recent şi│

│ │ │complicată prin tehnica operatorie. │

│ │ │Afectările osteoarticulare nu împiedică │

│ │ │ortostatismul, dar deplasarea pe distanţe │

│ │ │mari se realizează cu dificultate, │

│ │ │necesitând dispozitive ortopedice pentru a │

│ │ │preveni deteriorarea articulaţiilor │

│ │ │supradiacente şi/sau controlaterale. │

├─────────────────┼──────────────┼───────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ │HANDICAP │- redoare strânsă sau anchiloză de umăr şi │

│ACCENTUATĂ │ACCENTUAT │cot, bilaterală, asociată sau nu cu │

│ │ │tulburări neurologice, cu limitarea severă │

│ │ │a prehensiunii şi manipulaţiei; │

│ │ │- redoare strânsă de genunchi sau şold │

│ │ │bilateral; │

│ │ │- anchiloză de şold cu redoare strânsă de │

│ │ │genunchi unilateral; │

│ │ │- coxartroză bilaterală neoperată sau │

│ │ │operată, cu decimentarea protezei. │

│ │ │Afectările osteoarticulare determină │

│ │ │limitarea parţială sau totală a mobilităţii│

│ │ │articulare, necesitând sprijin extern │

│ │ │pentru menţinerea ortostatismului şi │

│ │ │deplasare şi o limitare parţială a │

│ │ │capacităţii de autoservire. │

│ │ │Evaluarea persoanei va fi realizată luând │

│ │ │în considerare şi posibila existenţă a │

│ │ │deficitelor neurologice secundare, de tip │

│ │ │paretic/plegic. │

├─────────────────┼──────────────┼───────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ GRAVĂ │HANDICAP GRAV │Afectări osteoarticulare bilaterale ale │

│ │ │articulaţiilor mari - şold, genunchi - în │

│ │ │stadiu sever, neoperabile sau cu │

│ │ │complicaţii tardive postoperatorii, în │

│ │ │afara resurselor terapeutice, care │

│ │ │determină limitarea totală a mobilităţii │

│ │ │articulare, necesitând fotoliu rulant │

│ │ │pentru deplasarea în interiorul sau │

│ │ │exteriorul locuinţei sau imobilizare totală│

│ │ │şi sprijin din partea altei persoane pentru│

│ │ │autoîngrijire. │

└─────────────────┴──────────────┴───────────────────────────────────────────┘

Evaluarea în vederea încadrării în grad de handicap se realizează particularizat în funcţie de:

–intensitatea tulburărilor de postura sau/şi gestualitate;

–localizarea unilaterală sau bilaterală a deteriorării (anomaliei);

–membrul sau membrele afectate;

–consecinţele secundare (la articulaţiile suprajacentei, coloana vertebrală);

–capacitatea respiratorie afectată secundar;

–existenţa tulburărilor neurologice secundare de tip paretic/plegic;

–în raport cu gestualitatea şi deservirea necesară;

–capacitatea de mobilizare cu mijloace protetice, ortetice, mijloace speciale de deplasare;

–limitarea prehensiunii şi manipulaţiei;

–capacitatea de autoservire şi autoîngrijire.

┌─────────────┬─────────────────────────────┬────────────────────────────────┐

│ │ACTIVITĂŢI - LIMITĂRI │PARTICIPARE - NECESITĂŢI │

├─────────────┼─────────────────────────────┼────────────────────────────────┤

│HANDICAP │Capacitate funcţională │Orientare către activităţi │

│MEDIU │afectată, cu limitarea │profesionale cu solicitare │

│ │moderată a gestualităţii şi │fizică redusă, fără deplasări pe│

│ │mersului, dar cu menţinerea │distanţe mari sau ridicare de │

│ │autonomiei personale de │greutăţi │

│ │autoîngrijire │Dispozitive ortopedice şi │

│ │ │tratamente de recuperare pentru │

│ │ │a preveni deteriorarea │

│ │ │funcţionalităţii articulare │

├─────────────┼─────────────────────────────┼────────────────────────────────┤

│HANDICAP │Locuri de muncă fără │- Asigurare de mijloace │

│ACCENTUAT │solicitare posturală sau/şi │compensatorii (protetice, │

│ │gestuală, fără deplasări în │ortetice etc.), adaptate în │

│ │teren, în funcţie de │raport cu secvenţele muncii │

├─────────────┤structura/structurile │(pense, cârlige etc.) în raport │

│HANDICAP GRAV│afectate cu limitările │cu membrul sau membrele afectate│

│ │funcţionale secundare │- Mijloace speciale de deplasare│

│ │ │(scaun rulant, maşini adaptate │

│ │ │etc.) │

│ │ │- Adaptarea locuinţei şi a │

│ │ │locului de muncă pentru a │

│ │ │facilita integrarea socială │

│ │ │- Sprijin pentru activităţile │

│ │ │cotidiene - instrumentale în │

│ │ │cazul persoanelor cu deficienţe │

│ │ │grave │

│ │ │În funcţie de rezultatul │

│ │ │evaluării complexe, persoana │

│ │ │poate fi încadrată în grad de │

│ │ │handicap grav cu asistent │

│ │ │personal, în situaţia în care │

│ │ │are pierdută total capacitatea │

│ │ │de autoservire, autoîngrijire şi│

│ │ │autogospodărire şi necesită │

│ │ │sprijin permanent, sau grav fără│

│ │ │asistent personal, atunci când │

│ │ │necesită sprijin parţial pentru │

│ │ │unele activităţi cotidiene. │

└─────────────┴─────────────────────────────┴────────────────────────────────┘

2.Hemofilia A şi B*)

┌────────────────────────────────┬───────────────────────────────────────────┐

│PARAMETRI FUNCŢIONALI │- Examen ortopedie │

│ │- Examene radiografice pe segmente │

│ │afectate, în funcţie de limitarea │

│ │funcţională secundară (coloana vertebrală) │

│ │şi eventual, contralateral (articulaţii) │

│ │- Eventual CT/RMN - în funcţie de structura│

│ │afectată │

│ │- Testarea mobilităţii articulare/Testări │

│ │biometrice │

│ │- Spirometrie (în situaţiile în care este │

│ │afectată secundar funcţia ventilatorie) │

│ │- Examen oscilometric/Examen Eco - Doppler │

│ │- Hemoleucogramă, timp de sângerare, timp │

│ │de protrombină │

│ │- Determinarea factorilor plasmatici ai │

│ │coagulării: │

│ │- factorul VIII sau factorul IX între 2-5% │

│ │- formă clinică medie; │

│ │- factorul VIII sau factorul IX ≤ 1% │

│ │- formă clinică severă. │

│ │Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, │

│ │SOS etc. │

├─────────────────┬──────────────┼───────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ MEDIE │HANDICAP MEDIU│În formele clinice medii cu sângerări │

│ │ │minore, cu determinări articulare │

│ │ │(artropatii necomplicate) reversibile la │

│ │ │tratamentul antihemofilic periodic │

├─────────────────┼──────────────┼───────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ │HANDICAP │În formele clinice severe cu artropatii │

│ACCENTUATĂ │ACCENTUAT **) │cronice, cu modificări ale mecanicii │

│ │ │articulare, care necesită administrări │

│ │ │repetate de preparate antihemofilice şi │

│ │ │transfuzii frecvente │

│ │ │În formele cu hemoragii │

│ │ │intraparenchimatoase şi sechele │

│ │ │morfofuncţionale │

├─────────────────┼──────────────┼───────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ GRAVĂ │HANDICAP GRAV │În formele clinice severe cu anchiloze în │

│ │**) │poziţii vicioase şi deformări articulare │

│ │ │însoţite de amiotrofii cu afectarea │

│ │ │gestualităţii, posturii şi locomoţiei, │

│ │ │atunci când aceste modificări sunt │

│ │ │ireversibile │

│ │ │În formele cu hemoragii │

│ │ │intraparenchimatoase, cu risc vital │

└─────────────────┴──────────────┴───────────────────────────────────────────┘

Notă *) Sindrom hemoragic produs prin deficit de factori plasmatici ai coagulării.

a)Poliartrită reumatoidă (PR)*)

┌────────────────────────────────┬───────────────────────────────────────────┐

│PARAMETRI FUNCŢIONALI │- VSH crescut; │

│ │- Proteina C reactivă crescută; │

│ │- Fibrinogen seric crescut; │

│ │- Electroforeză; │

│ │- Factori reumatoizi prezenţi, Ac antiCCP; │

│ │- Examen radiologic: eroziuni, pensări │

│ │spaţii articulare, subluxaţii etc.; │

│ │- Ecografie musculoscheletală, RMN │

│ │(situaţii de excepţie); │

│ │- scor DAS 28**); │

│ │- scor HAQ***); │

│ │- scale de evaluare a autonomiei: ADL, │

│ │IADL, SOS etc. │

├─────────────────┬──────────────┼───────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ MEDIE │HANDICAP MEDIU│În PR stadiul II/III forme moderat active: │

│ │ │- redoare matinală > 1h; │

│ │ │- dureri la mobilizarea articulaţiilor │

│ │ │periferice şi în repaus; │

│ │ │- forţa de prehensiune redusă; │

│ │ │- reducerea medie a mobilităţii articulare;│

│ │ │- testele de activitate (evoluţie) │

│ │ │pozitive, dar nu obligatoriu │

│ │ │- modificări radiologice specifice. │

│ │ │Clasa funcţională II Steinbrocker - │

│ │ │capacitatea funcţională normală, cu │

│ │ │excepţia handicapului durerii şi redorii la│

│ │ │una sau mai multe articulaţii. │

├─────────────────┼──────────────┼───────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ │HANDICAP │În PR forme severe stadiul III/IV: │

│ACCENTUATĂ │ACCENTUAT │leziuni distructive cartilaginoase sau │

│ │ │osoase; deformări ale degetelor; │

│ │ │subluxaţii; derivaţii axiale (cubitale ale │

│ │ │mâinilor); atrofia muşchilor cu afectarea │

│ │ │prehensiunii; semne radiologice │

│ │ │caracteristice şi de laborator specifice; │

│ │ │capacitate funcţională limitată; │

│ │ │autoservire parţial afectată. │

│ │ │Clasa funcţională III Steinbrocker - │

│ │ │permite numai o mică parte din ocupaţiile │

│ │ │casnice şi autoservire. │

├─────────────────┼──────────────┼───────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ GRAVĂ │HANDICAP GRAV │În PR gravă stadiul IV: │

│ │ │leziuni osteoarticulare cu deformări şi │

│ │ │anchiloze (degete, pumni, coate, şolduri, │

│ │ │genunchi în semiflexie, tibiotarisene cu │

│ │ │deformarea antepiciorului); limitarea │

│ │ │aproape totală sau totală a gestualităţii │

│ │ │sau/şi a posturii şi deplasărilor │

│ │ │posturale; capacitatea de autoservire │

│ │ │pierdută. │

│ │ │Clasa funcţională IV Steinbrocker - │

│ │ │infirmitate importantă - persoana │

│ │ │imobilizată la pat sau în fotoliu, care nu │

│ │ │se poate ocupa de propria îngrijire sau o │

│ │ │face cu foarte mare dificultate. │

└─────────────────┴──────────────┴───────────────────────────────────────────┘

Notă *) Diagnosticul se stabileşte în baza criteriilor EULAR/ACR 2010. Notă **) Scala DAS28 (Disease Activity Score) măsoară gradul de activitate al bolii şi permite o monitorizare a ei. Cuprinde 4 itemi, care se referă la: numărul de articulaţii dureroase, numărul de articulaţii cu tumefacţie, VSH (unele teste îl înlocuiesc cu CRP) şi durerea resimţită, evaluată de la 1 la 10 prin scala VAS. Interpretarea scorului este:

–DAS 28 > 5,1 activitate înaltă, DAS28 >3,2-5,1 activitate moderată, DAS28 > 2,6-3,1 activitate scăzută, DAS < 2,6 remisiune.

Notă ***) Scala HAQ (Healt Assessment Questionnaire = chestionar de evaluare personală) conţine 20 de întrebări legate de capacitatea de a desfăşura activităţi zilnice în ultima săptămână (0 = fără dificultăţi până la 3 = imposibil de realizat), fiind un factor predictiv pentru progresia bolii, statusul funcţional şi capacitatea de muncă. Interpretarea acestei scale este următoarea:

–0-1 dizabilitate uşoară - medie;

–1-2 dizabilitate medie - severă;

–2-3 dizabilitate severă - foarte severă.

b)Sclerodermia (Scleroza sistemică SS)*)

┌────────────────────────────────┬───────────────────────────────────────────┐

│PARAMETRI FUNCŢIONALI │Explorări paraclinice: │

│ │- investigaţii de laborator: │

│ │hemoleucograma, teste inflamatorii, │

│ │anticorpi anti Scl-70, antinucleari şi │

│ │anticentromer; │

│ │- examen radiologic - rg. osteoarticulare, │

│ │pulmonar, digestiv; │

│ │- teste circulatorii periferice │

│ │(capilaroscopie); │

│ │- teste funcţionale pulmonare (TLCO, │

│ │pletismografie); │

│ │- biopsie cutanată, musculară; │

│ │- echografie cardiacă; │

│ │- lavaj bronhoalveoar. │

│ │Starea de nutriţie │

│ │Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, │

│ │SOS etc. │

├─────────────────┬──────────────┼───────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ MEDIE │HANDICAP MEDIU│Prezenţa sindromului Raynaud şi afectare │

│ │ │cutanată a membrelor, feţei şi trunchiului,│

│ │ │cu limitarea gestualităţii, dar fără │

│ │ │afectări viscerale sau limitare de │

│ │ │intensitate medie a funcţionalităţii. │

├─────────────────┼──────────────┼───────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ │HANDICAP │Afectare cutanată a membrelor, feţei şi │

│ACCENTUATĂ │ACCENTUAT │trunchiului, afectare a funcţiei renale │

│ │ │sau/şi respiratorii de intensitate │

│ │ │accentuată sau afectare a funcţiei │

│ │ │digestive cu disfagie pentru solide │

│ │ │asociate sau nu şi cu alte afectări │

│ │ │viscerale moderate (alveolita fibrozantă, │

│ │ │hipertensiune pulmonară), ischemie │

│ │ │periferică moderată (ulceraţii digitale), │

│ │ │contracturi articulare etc. │

├─────────────────┼──────────────┼───────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ GRAVĂ │HANDICAP GRAV │Afectare gravă a funcţiei renale, │

│ │ │respiratorii şi cardiace sau a │

│ │ │funcţionalităţii musculoarticulare sau │

│ │ │ischemie periferică severă cu amputaţii │

│ │ │spontane/chirurgicale. │

└─────────────────┴──────────────┴───────────────────────────────────────────┘

Notă *) Scleroza sistemică (SS) este o afecţiune multisistemică, caracterizată prin fibroza pielii, a vaselor sanguine şi a organelor viscerale, incluzând tractul gastrointestinal, plămânii, inimă şi rinichii. Sunt identificate două subtipuri: sclerodermie cutanată difuză, cu invadare cutanată rapidă la nivelul extremităţilor, faţă şi trunchi, cu cel mai mare risc pentru interesarea precoce renală şi a altor viscere, şi sclerodermie cutanată limitată definită prin îngroşarea simetrică a pielii, limitată la nivelul extremităţilor distale şi a fetei. SS a organelor viscerale se poate întâlni şi în absenţa interesării cutanate, caz în care este denumită scleroză sistemică fără sclerodermie.

Evaluarea în vederea încadrării în grad de handicap se face în funcţie de forma clinică, respectiv de intensitatea tulburărilor de gestualitate, renale, respiratorii şi de nutriţie, prevăzute pentru afectarea structurilor, prezentate la capitolele în cauză.

c)Dermatomiozită/Polimiozită*)

┌────────────────────────────────┬───────────────────────────────────────────┐

│PARAMETRI FUNCŢIONALI │- teste enzimatice (transaminaza, │

│ │creatinfosfokinaza, lactico-dehidrogenaza),│

│ │hemoleucogramă, teste de inflamaţie; │

│ │- traseu EMG caracteristic pentru afectare │

│ │fibrelor musculare; │

│ │- biopsia musculară - necroze focale; │

│ │- autoanticorpi JoI, SRP; │

│ │- în funcţie de structurile afectate, │

│ │explorarea funcţiei respiratorii sau │

│ │cardiace. │

│ │Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, │

│ │SOS etc. │

├─────────────────┬──────────────┼───────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ MEDIE │HANDICAP MEDIU│Formele cu afectare cutanată şi/sau │

│ │ │musculară, cu limitare funcţională moderată│

│ │ │a activităţii cotidiene │

├─────────────────┼──────────────┼───────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ │HANDICAP │Afectare cronică cu atrofii musculare ale │

│ACCENTUATĂ │ACCENTUAT │membrelor, cu/fără ulceraţii │

│ │ │gastrointestinale şi cutanate, cu limitarea│

│ │ │accentuată a capacităţii de mobilizare şi │

│ │ │autoîngrijire. Afectare pulmonară sau │

│ │ │cardiacă medie, obiectivate prin │

│ │ │spirometrie sau teste respiratorii sau │

│ │ │ecocardiografie. │

├─────────────────┼──────────────┼───────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ GRAVĂ │HANDICAP GRAV │Afectare generalizată cu atrofii musculare │

│ │ │care limitează major capacitatea de │

│ │ │deplasare şi autoîngrijire, cu/fără │

│ │ │afectarea muşchilor striaţi ai │

│ │ │hipofaringelui şi esofagului superior, cu │

│ │ │fenomene respiratorii şi afectarea funcţiei│

│ │ │contractile a inimii. Afectare pulmonară │

│ │ │sau cardiacă severă, obiectivate prin teste│

│ │ │respiratorii sau ecocardiografie. │

└─────────────────┴──────────────┴───────────────────────────────────────────┘

Notă *) Afecţiune de etiologie presupus autoimună, în care muşchii scheletici sunt lezaţi de un proces inflamator nesupurativ dominat de infiltrat limfocitar. Termenul de polimiozită este aplicat când procesul inflamator este localizat la nivelul muşchilor, iar termenul de dermatomiozită este folosit când apare asocierea cu o erupţie cutanată caracteristică.

d)Lupus eritematos sistemic*

┌────────────────────────────────┬───────────────────────────────────────────┐

│PARAMETRI FUNCŢIONALI │Explorări de laborator: │

│ │- hemoleucograma; teste de inflamaţie; │

│ │complement seric (C3, C4); │

│ │autoanticorpi Ac antinucleari, anti-ADN, │

│ │antiSm, antiRo, antiLa, anticorpi │

│ │antifosfolipidici (anticardiolipina, LA, │

│ │B2 glicoproteina 1) teste de coagulare; │

│ │uree, creatinină, cl creatinină; │

│ │proteinurie/24 ore │

│ │- biopsie renală (în cazurile cu afectare │

│ │renală). │

│ │Echocardiografie │

│ │Probe respiratorii + TLCO │

│ │Examen oftalmologic │

│ │- investigaţii imagistice, în funcţie de │

│ │structura afectată (radiografie pentru │

│ │articulaţiile afectate, ecografie, CT) │

│ │Scala SLEDAI**) │

│ │Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, │

│ │SOS etc. │

├─────────────────┬──────────────┼───────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ MEDIE │HANDICAP MEDIU│LES în faza cronică, cu simptome generale │

│ │ │(fatigabilitate, anorexie), manifestări │

│ │ │articulare, cutanate (rash, ulceraţii, │

│ │ │alopecie, vasculite), artralgii/mialgii │

│ │ │intermitente, alterare moderată a funcţiei │

│ │ │renale, anemie/leucopenie/trombopenie │

│ │ │uşoare, serozite uşoare sau cu disfuncţie │

│ │ │cognitivă medie │

│ │ │Există limitări ale funcţionalităţii │

│ │ │generale, dar se menţine autonomia │

│ │ │personală. │

├─────────────────┼──────────────┼───────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ │HANDICAP │LES în faza acută, cu alterarea stării │

│ACCENTUATĂ │ACCENTUAT │generale, poliserozite, psihoze, convulsii │

│ │ │frecvente sau alte manifestări neurologice │

│ │ │severe (de exemplu, accident vascular), │

│ │ │afectare hematologică renală, cardiacă şi │

│ │ │respiratorie de intensitate accentuată. │

│ │ │Există limitarea capacităţii de mobilizare │

│ │ │şi autoîngrijire, pentru o durată lungă de │

│ │ │timp. │

├─────────────────┼──────────────┼───────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ GRAVĂ │HANDICAP GRAV │Afectare gravă a funcţiei renale, │

│ │ │respiratorii, cardiace şi neurologice, │

│ │ │conform criteriilor de la capitolele │

│ │ │respective. │

│ │ │Afectările descrise pot exista în timpul │

│ │ │fazei acute sau pot avea un caracter │

│ │ │ireversibil, determinând limitarea majoră a│

│ │ │capacităţii de autoîngrijire. │

└─────────────────┴──────────────┴───────────────────────────────────────────┘

Notă *) LES este o afecţiune multisistemică caracterizată de prezenţa anticorpilor antinucleari şi un proces inflamator cronic difuz, care afectează funcţionalitatea unor structuri precum piele, sistem osteoarticular, nervos, renal, hematologic, evoluând cu perioade de exacerbare şi acalmie, remisiunea completă apărând la mai puţin de 10% din cazuri. Diagnosticul se stabileşte în baza criteriilor ARA. Evaluarea activităţii în LES se cuantifică prin scorul SLEDAI**) (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), care include 25 de itemi, cu următoarea interpretare:

–activitate moderată > 3 puncte;

–activitate severă > 12 puncte.

┌─────────────┬─────────────────────────────┬────────────────────────────────┐

│ │ACTIVITĂŢI - LIMITĂRI │PARTICIPARE - NECESITĂŢI │

├─────────────┼─────────────────────────────┼────────────────────────────────┤

│ │- capacitate funcţională │- sunt necesare măsuri │

│ │moderat limitată datorită │profilactice: evitarea frigului,│

│ │handicapului durerii şi │umezelii, curenţilor de aer la │

│ │redorii la una sau mai multe │locul de muncă; │

│ │articulaţii; │- dispensarizare la medicul de │

│ │- limitarea gestualităţii │familie sau reumatologie, │

│ │profesionale şi a mersului; │ambulatorii de specialitate │

│ │- activităţi cu solicitări │pentru controale periodice; │

│ │fizice reduse fără deplasări │- spitalizare de zi, spitalizare│

│ │posturale pe distanţe mari, │continuă periodică; │

│ │fără ridicarea de greutăţi, │- tratament de recuperare │

│ │urcat-coborât scări; │adaptat formei de boală; │

│ │- unele limitări în │- profilaxia infecţiilor acute │

│ │activităţile cotidiene, │şi tratarea infecţiilor cronice │

│ │casnice. │pentru a preveni progresiunea │

│ │ │alterărilor funcţionale; │

│ │ │- măsuri pentru asigurarea unui │

│ │ │loc de muncă fără solicitare │

│ │ │fizică/trepidaţii, în condiţii │

│ │ │de microclimat corespunzător sau│

│ │ │schimbarea locului de muncă, │

│ │ │recalificare profesională, după │

│ │ │caz, în funcţie de vârstă, │

│ │ │procesele evolutive şi răspunsul│

│ │ │la tratamentul aplicat. │

├─────────────┼─────────────────────────────┼────────────────────────────────┤

│HANDICAP │- capacitate funcţională │- în general, afectarea │

│ACCENTUAT │limitată permiţând numai o │accentuată a posturii, a │

│ │parte din activităţile │deplasărilor posturale │

│ │casnice şi autoservirea; │(mobilizarea), alternanţă │

│ │- activităţi profesionale cu │posturală, gestualitatea - │

│ │solicitări fizice reduse fără│prehensiunea şi manipulaţia - │

│ │deplasări posturale pe │fac imposibilă participarea la │

│ │distanţe mari, fără ridicarea│activităţi profesionale │

│ │de greutăţi, urcat-coborât │solicitante; │

│ │scări şi în funcţie de │- necesită sprijin pentru │

│ │deficitul de prehensiune; │facilitarea mobilizării (baston,│

│ │- se va avea în vedere faptul│pe perioade limitate scaun │

│ │că se ridică cu greutate de │rulant); │

│ │pe scaun, chiar şi cu │- monitorizare periodică │

│ │sprijin, nu poate ridica şi │medicală; │

│ │transporta greutăţi, │- controale în ambulatoriu, │

│ │dexteritatea se realizează cu│spitalizare de zi, spitalizare │

│ │dificultate. │continuă periodică; │

│ │ │- tratament de recuperare │

│ │ │adaptat formei de boală. │

├─────────────┼─────────────────────────────┼────────────────────────────────┤

│HANDICAP GRAV│- dizabilitate importantă - │- suplinirea pierderii │

│ │persoana cu handicap se află │capacităţii de autoservire, │

│ │imobilizată la pat sau în │autoîngrijire şi │

│ │fotoliu; │autogospodărire; │

│ │- nu se poate ocupa de │- controale în ambulatoriu, │

│ │propria sa îngrijire sau o │spitalizare de zi, spitalizare │

│ │face cu foarte multă │continuă periodică; │

│ │dificultate; │- tratament de recuperare │

│ │- necesită îngrijire şi │adaptat formei de boală. │

│ │supraveghere permanentă, nu │În funcţie de rezultatul │

│ │poate sta confortabil pe │evaluării complexe, persoana │

│ │scaun, nu se poate ridica din│poate fi încadrată în grad de │

│ │poziţia şezând în cea │handicap grav, cu asistent │

│ │ortostatică; │personal, în situaţia în care │

│ │- nu poate păstra │are pierdută total capacitatea │

│ │ortostatismul nesprijinit şi │de autoservire, autoîngrijire şi│

│ │fără ajutor; │autogospodărire şi necesită │

│ │- nu se poate îmbrăca, │sprijin permanent sau grav, fără│

│ │dezbrăca, nu îşi poate tăia │asistent personal, atunci când │

│ │alimentele; │necesită sprijin parţial pentru │

│ │- capacitatea de autoservire │unele activităţi cotidiene. │

│ │şi autoîngrijire este │ │

│ │afectată major. │ │

└─────────────┴─────────────────────────────┴────────────────────────────────┘

II. Evaluarea persoanelor cu afectarea mobilităţii coloanei vertebrale, în vederea încadrării în grad de handicap*)

Notă *) Se referă la:

1.Spondilita anchilozantă (SA), forma centrală, periferică sau mixtă (centrală şi periferică) - afecţiune inflamatorie cronică, ce afectează preponderent coloana vertebrală, procesul inflamator debutând frecvent la nivelul articulaţiilor sacro-iliace şi progresează ascendent.

2.Cifoscolioze şi scolioze deformante - idiopatice, cu grad mare de curbură, operate sau nu, care împiedică capacitatea respiratorie normală şi/sau cu tulburări neurologice (parapareze, paraplegii).

1.Spondilită anchilozantă (SA)

┌─────────────────────────────────────┬─────────────────────────────────────┐

│PARAMETRI FUNCŢIONALI │Examen radiologic*): │

│ │- radiografie bazin; │

│ │- radiografia altor zone interesate; │

│ │- RMN; │

│ │- echografie musculoscheletală pentru│

│ │ entesită. │

│ │Investigaţii biologice: │

│ │- VSH crescută; │

│ │- proteina C reactivă pozitivă; │

│ │- fibrinogen crescut; │

│ │- antigen HLA B(27)**) prezent. │

│ │Probe paraclinice: │

│ │- testarea mobilităţii coloanei │

│ │vertebrale şi a articulaţiilor mari; │

│ │- spirometrie. │

│ │Examen oftalmologic │

│ │Examen neurologic │

│ │Scor BASFI şi BASDAI***) │

│ │Scale de evaluare a autonomiei: ADL, │

│ │IADL, SOS etc. │

├────────────────────┬────────────────┼─────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ MEDIE │HANDICAP MEDIU │Forma centrală: │

│ │ │- generalizarea = extinderea │

│ │ │sindesmofitelor cu formare de punţi │

│ │ │la un număr important de discuri │

│ │ │vertebrale; │

│ │ │- mobilitatea coloanei CDL: reducere │

│ │ │cu 50% din valorile fiziologice ale │

│ │ │flexiei, extensiei, înclinări │

│ │ │laterale, rotaţii; │

│ │ │- redoare matinală coloană CDL │

│ │ │persistentă; │

│ │ │- deficienţă ventilatorie │

│ │ │restrictivă uşoară; │

│ │ │- fără deficienţă vizuală sau cu │

│ │ │deficienţă uşoară. │

│ │ │RMN bazin/axial, cu leziuni active │

│ │ │Forma periferică: │

│ │ │- articulaţii periferice afectate │

│ │ │de proces inflamator cronic, │

│ │ │frecvent asimetric, cel mai des la │

│ │ │genunchi; │

│ │ │- tendinite, fascită plantară; │

│ │ │- mobilitatea articulaţiilor │

│ │ │periferice redusă cu 30-40% din │

│ │ │valorile fiziologice; │

│ │ │- semnele biologice moderat │

│ │ │crescute; │

│ │ │- antigen HLA B(27) pozitiv. │

│ │ │Controale în ambulatoriu, │

│ │ │spitalizare de zi, spitalizare │

│ │ │continuă periodică │

│ │ │Tratament de recuperare adaptat │

│ │ │formei de boală │

├────────────────────┼────────────────┼─────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ │HANDICAP │Forma centrală: │

│ACCENTUATĂ │ACCENTUAT │- cu prinderea = generalizarea │

│ │ │Forma centrală: coloanei CDL; │

│ │ │- fixarea coloanei cervicale în │

│ │ │flexie în mod ireversibil, în │

│ │ │puseele acute; │

│ │ │- deficienţă ventilatorie medie de │

│ │ │tip restrictiv; │

│ │ │- deficienţă vizuală medie prin │

│ │ │sechele de iridociclită; │

│ │ │- afectarea mobilităţii coloanei │

│ │ │vertebrale cu peste 70% din valorile │

│ │ │fiziologice (urcă şi coboară │

│ │ │scările, dar cu dificultate). │

│ │ │Forma mixtă: │

│ │ │- cu prinderea coloanei CDL; │

│ │ │- cu prinderea centurilor │

│ │ │scapulo-humerale şi coxo-femurale, │

│ │ │bilateral; │

│ │ │- deficienţă ventilatorie medie sau │

│ │ │accentuată de tip restrictiv; │

│ │ │- deficienţă vizuală medie prin │

│ │ │afectare oculară sechelară │

│ │ │iridociclitei; │

│ │ │- afectarea funcţionalităţii │

│ │ │articulaţiilor periferice până la │

│ │ │80% din valorile fiziologice (se │

│ │ │deplasează cu greutate, cu baston │

│ │ │sau cârje, şi pe distanţe mici). │

│ │ │Forma periferică: │

│ │ │- cu prinderea articulaţiilor │

│ │ │mari: coxo-femurale, genunchi, │

│ │ │articulaţia coatelor, pumn şi │

│ │ │degete; │

│ │ │- afectarea funcţiilor │

│ │ │articulaţiilor periferice cu peste │

│ │ │80-85% din valorile fiziologice. │

│ │ │Protezare articulară │

│ │ │Amiloidoză │

│ │ │Insuficienţă renală cronică uşoară │

├────────────────────┼────────────────┼─────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ GRAVĂ │HANDICAP GRAV │Forma centrală: │

│ │ │- cu prinderea centurilor toracice şi│

│ │ │pelviene; │

│ │ │- cu prinderea umerilor (anchiloză în│

│ │ │adducţie); │

│ │ │- cu prinderea coxo-femurală │

│ │ │bilateral cu tendinţă la anchiloze; │

│ │ │- deficienţă ventilatorie severă de │

│ │ │tip restrictiv. │

│ │ │Forma periferică: │

│ │ │- cu anchiloza pumnilor, coatelor - │

│ │ │în semiflexie, anchiloză │

│ │ │tibio-tarsiană în equin; │

│ │ │- cu deformarea accentuată a │

│ │ │antepiciorului. │

│ │ │Forma mixtă: │

│ │ │- forma severă cu/fără afectarea │

│ │ │gravă a acuităţii vizuale; │

│ │ │- afectare respiratorie severă; │

│ │ │- afectare renală avansată │

│ │ │(amiloidoză sau insuficienţă renală).│

│ │ │NOTĂ: │

│ │ │Persoanele cu SA stadiul IV se │

│ │ │deplasează cu mare dificultate şi │

│ │ │sprijinite. │

│ │ │Sunt în imposibilitatea realizării │

│ │ │totale sau parţiale a activităţilor │

│ │ │vieţii zilnice de autoservire şi │

│ │ │îngrijire. │

└────────────────────┴────────────────┴─────────────────────────────────────┘

Notă *) Principalul criteriu de diagnostic pozitiv poate consta, în funcţie de evoluţie, în:

–sacroiliită gr. II-III (moderată): scleroză şi osteocondensare ale articulaţiilor;

–sacroiliită grad IV: anchiloză cu dispariţia spaţiilor articulare;

–apariţia de punţi intervertebrale [iniţial D(11)-D(12), L(1)-L(2)] - sindesmofite (osificări interligamentare), ulterior se generalizează - aspect "trestie de bambus";

–afectarea articulaţiilor interapofizare cu tendinţă la pensare şi anchiloze care pot lua aspect de "şină de tramvai".

Notă ) Antigenul HLA B(27): are semnificaţie predispozantă pentru afecţiune; este prezent la 80-90% dintre persoane. Notă *) Evaluarea funcţionalităţii în SA poate fi cuantificată prin scala BASFI (Bath Ankylosing Spondylitis Funcţional Index), iar indicele activităţii SA se stabileşte prin completarea chestionarului BASDAI (Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index), ambele validate şi în România.

Scala BASFI este constituită dintr-un chestionar cu 10 întrebări, apreciate fiecare cu un punctaj de la 0 (activitatea se execută uşor) la 10 (activitate imposibilă). Această scală reflectă impactul dizabilităţii date de boală asupra activităţilor cotidiene, sub influenţa tratamentului recuperator.

Scala BASDAI este constituită dintr-un chestionar cu 6 întrebări, fiecare având punctaj între 0 (fără simptome) până la 10 (afectare severă), iar un scor de peste 4 indică un grad suboptimal de control al bolii, necesitând modificarea intervenţiei terapeutice.

Font 8

┌────────────────────┬─────────────────────────────────┬─────────────────────────────────────────────┐

│ │ ACTIVITĂŢI - LIMITĂRI │ PARTICIPARE - NECESITĂŢI │

├────────────────────┼─────────────────────────────────┼─────────────────────────────────────────────┤

│HANDICAP MEDIU │Orice activitate profesională cu │- Asigurarea unui loc de muncă accesibil │

│ │evitarea suprasolicitărilor │pentru prevenirea evoluţiei spre stadii │

│ │gestuale, posturale - │superioare │

│ │ortostatismul sau mersul │- Sprijin din partea angajatorilor şi a │

│ │prelungit, ridicarea de greutăţi,│familiei pentru aplicarea măsurilor │

│ │într-un mediu adecvat, fără │profilactice │

│ │curenţi de aer, variaţii termice,│- Consult ambulatoriu sau spitalizare de zi, │

│ │trepidaţii │internare continuă periodică │

│ │ │- Dispensarizare medic de familie sau │

│ │ │serviciul de reumatologie - program de │

│ │ │kinetoterapie (gimnastică medicală) │

│ │ │- Eventual, schimbarea locului de muncă │

│ │ │pentru activităţi fără eforturi fizice, │

│ │ │fără ortostatism prelungit, în mediu cu │

│ │ │curenţi de aer, umezeală, poziţii │

│ │ │vicioase-fixe în timpul muncii │

├────────────────────┼─────────────────────────────────┼─────────────────────────────────────────────┤

│HANDICAP ACCENTUAT │- Activităţi fără suprasolicitare│Participare în condiţii de monitorizare │

│ │posturală, fără deplasări │medicală şi profesională: │

│ │prelungite sau care să impună │- internare în secţii de reumatologie în │

│ │variante posturale │puseele acute, pentru tratament │

│ │- Activităţi fără suprasolicitare│particularizat şi controlat; │

│ │fizică şi vizuală. În general, au│- consult ambulatoriu sau spitalizare de zi, │

│ │redusă capacitatea de efectuare a│internare continuă periodică; │

│ │oricărei activităţi profesionale │- dispensarizare medic de familie sau │

│ │organizate, cu program normal; │specialist reumatolog pentru control │

│ │- au limitată posibilitatea de a │periodic; │

│ │realiza majoritatea activităţilor│- program de kinetoterapie la domiciliu │

│ │necesare vieţii zilnice şi pentru│sau dispensar, ambulatoriu de specialitate; │

│ │cele de autoservire (de exemplu, │- schimbarea locului de muncă sau │

│ │aplecat, îmbrăcat/dezbrăcat, │orientare pentru munci fără efort fizic, │

│ │transport greutăţi); │ortostatism prelungit, frig, curenţi de │

│ │- au limitată capacitatea de │aer, umezeală, poziţii vicioase, │

│ │mobilizare (se deplasează cu │suprasolicitarea vederii; │

│ │greutate, cu baston), precum şi │În timpul muncii: │

│ │posibilitatea de menţinere │- sprijin din partea angajatorilor pentru │

│ │îndelungată a poziţiei │asigurarea unui loc de muncă adaptat; │

│ │ortostatice sau şezând şi a │- ajutor din partea familiei pentru │

│ │variantelor posturale. │realizarea unor activităţi necesare │

│ │- Capacitatea de efort │îngrijirii şi gospodăririi (vieţii │

│ │fizic - redusă. │cotidiene); │

├────────────────────┼─────────────────────────────────┼─────────────────────────────────────────────┤

│HANDICAP GRAV │- Pierderea totală a capacităţii │- Necesită sprijin pentru obţinerea unor │

│ │de autoservire sau/şi de │mijloace de deplasare (fotoliu rulant etc.) │

│ │orientare spaţială │- Accesibilizarea mediului │

│ │- Limitarea majoră a capacităţii │- Asistenţă medicală la domiciliu, │

│ │de mobilizare - Limitarea majoră │particularizată În funcţie de rezultatul │

│ │a posibilităţii de realizare a │evaluării complexe, persoana poate fi │

│ │activităţilor vieţii cotidiene, │încadrată în grad de handicap grav cu │

│ │instrumentale şi de │asistent personal, în situaţia în care are │

│ │autoîngrijire │pierdută total capacitatea de autoservire, │

│ │- Pot desfăşura activităţi │autoîngrijire şi autogospodărire şi necesită │

│ │profesionale la domiciliu sau la │sprijin permanent, sau grav fără asistent │

│ │locuri de muncă adaptate │personal, atunci când necesită sprijin │

│ │ │parţial pentru unele activităţi cotidiene. │

└────────────────────┴─────────────────────────────────┴─────────────────────────────────────────────┘

2.Cifoscolioze idiopatice

┌─────────────────────────────────────┬──────────────────────────────────────┐

│PARAMETRI FUNCŢIONALI │- Radiografii coloană vertebrală, │

│ │umeri şi şold, în funcţie de │

│ │consecinţele secundare │

│ │- Tomografie (TC), RMN │

│ │- Examen ortopedic │

│ │- Examen neurologic │

│ │- Testarea mobilităţii coloanei │

│ │vertebrale │

│ │- Testarea mobilităţii │

│ │articulaţiilor mari │

│ │- Probe ventilatorii (spirometrie) │

│ │- Scale de evaluare a autonomiei: │

│ │ADL, IADL, SOS etc. │

├────────────────────┬────────────────┼──────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ MEDIE │HANDICAP MEDIU │Scolioză, cifoscolioză cu grade │

│ │ │curbură peste 60°, cu tulburări │

│ │ │ventilatorii de intensitate medie şi │

│ │ │fără tulburări neurologice, cu │

│ │ │limitare moderată a funcţionalităţii, │

│ │ │deficit de ortostatism şi deplasare │

│ │ │prelungită │

├────────────────────┼────────────────┼──────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ │HANDICAP │Scolioză, cifoscolioză cu grad de │

│ACCENTUATĂ │ACCENTUAT │curbură peste 60°, cu tulburări ale │

│ │ │funcţiei respiratorii şi/sau │

│ │ │tulburări neurologice │

│ │ │Osteosinteză pe coloană deformată, │

│ │ │cifoscoliotică, cu tulburări │

│ │ │ventilatorii de intensitate accentuată│

│ │ │Mobilizarea se realizează cu sprijin │

│ │ │extern, urcatul scărilor este │

│ │ │dificil, iar autonomia personală │

│ │ │prezintă limitări parţiale. │

├────────────────────┼────────────────┼──────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ GRAVĂ │HANDICAP GRAV │Scolioză, cifoscolioză cu grad de │

│ │ │curbură peste 60°, cu tulburări │

│ │ │respiratorii grave sau/şi paraplegie │

│ │ │Există o limitare majoră a │

│ │ │capacităţii de realizare a │

│ │ │activităţii de autoîngrijire, │

│ │ │necesitând mijloace externe (sprijin │

│ │ │bilateral, fotoliu rulant) pentru │

│ │ │deplasare. │

│ │ │În situaţia pierderii totale a │

│ │ │capacităţii de îngrijire şi │

│ │ │autoservire necesită asistent │

│ │ │personal. │

└────────────────────┴────────────────┴──────────────────────────────────────┘

Font 8

┌────────────────────┬─────────────────────────────────┬─────────────────────────────────────────────┐

│ │ACTIVITĂŢI - LIMITĂRI │ PARTICIPARE - NECESITĂŢI │

├────────────────────┼─────────────────────────────────┴─────────────────────────────────────────────┤

│HANDICAP MEDIU │Orice activitate profesională, cu evitarea suprasolicitărilor gestuale, │

│ │posturale - ortostatismul sau mersul prelungit, ridicarea de greutăţi, │

│ │într-un mediu adecvat │

├────────────────────┼───────────────────────────────────────────────────────────────────────────────┤

│HANDICAP ACCENTUAT │Activităţi accesibile şi participare efectivă în funcţie de intensitatea │

│ │deficienţei funcţionale şi gradul de handicap prezentate în afectarea │

│ │funcţiilor motorii, statice şi locomoţiei │

├────────────────────┤ │

│HANDICAP GRAV │Orientarea profesională a tinerilor spre locuri de muncă accesibile, │

│ │concomitent cu monitorizarea medicală adecvată pentru prevenirea │

│ │consecinţelor secundare │

└────────────────────┴───────────────────────────────────────────────────────────────────────────────┘

III. Evaluarea persoanelor cu afectarea funcţiilor motorii (a staticii şi mobilităţii - locomoţiei sau/şi gestualităţii) în vederea încadrării în grad de handicap

Font 8

1.Amputaţii*)

┌──────────────────────────────────────────────────────┬─────────────────────────────────────────────┐

│PARAMETRI │Examen ortopedic │

│FUNCŢIONALI │Examen radiologic: │

│ │- bont; │

│ │- articulaţia suprajacentă, controlateral, │

│ │coloană vertebrală, în funcţie de │

│ │localizare, pentru evaluarea consecinţelor │

│ │handicapului locomotor; │

│ │Testarea bontului │

│ │Testarea funcţionalităţii protezei şi a │

│ │membrului/membrelor │

│ │Indici oscilometrici │

│ │Testări biometrice particularizate │

│ │structurii afectate │

│ │Testarea mobilităţii articulare │

│ │Testări musculare │

│ │Testarea mobilităţii coloanei vertebrale │

│ │Examen neurologic, în anumite cazuri │

│ │Scale de evaluare a autonomiei: ADL, │

│ │IADL, SOS etc. │

├────────────────────┬─────────────────────────────────┼─────────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ UŞOARĂ │HANDICAP UŞOR │Deficienţă locomotorie uşoară: │

│ │ │- Amputaţie Lisfrank (amputarea piciorului │

│ │ │între tars şi metatars) │

│ │ │- Amputaţie Chopart (amputaţie la nivelul │

│ │ │articulaţiei mediotarsiene) │

│ │ │Deficienţă de manipulaţie uşoară: │

│ │ │- Lipsa prin amputaţie a 1-3 degete │

│ │ │(în afara policelui) │

│ │ │- Lipsa ultimelor falange de la toate │

│ │ │degetele de la o mână │

├────────────────────┼─────────────────────────────────┼─────────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ MEDIE │HANDICAP MEDIU │Deficienţă locomotorie medie: │

│ │ │- Amputaţie gambă unilaterală (la orice │

│ │ │nivel) │

│ │ │- Amputaţie coapsă - bont protezat, proteză │

│ │ │funcţională, fără consecinţe secundare │

│ │ │Deficienţă de manipulaţie medie: │

│ │ │- Lipsa degetelor de la o mână │

│ │ │- Dezarticulaţie radio-carpiană │

│ │ │- Amputaţia membrului toracic: │

│ │ │antebraţ-braţ, de la diferite nivele, │

│ │ │protezat/neprotezat, cu păstrarea │

│ │ │manualităţii membrului controlateral │

│ │ │ │

│ │ │NOTĂ: │

│ │ │Pentru perioade limitate, în vederea │

│ │ │adaptării la unimanualitate, transfer │

│ │ │gestualitate - handicap accentuat │

├────────────────────┼─────────────────────────────────┼─────────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ │HANDICAP ACCENTUAT │Deficienţă locomotorie accentuată: │

│ACCENTUATĂ │ │- Amputaţie coapsă - bont greu protezabil │

│ │ │sau neprotezabil ori cu proteză nefuncţională│

│ │ │- Dezarticulaţie coxo-femurală │

│ │ │- Amputaţie bilaterală membru pelvin, de la │

│ │ │nivelul gambelor - protezate, proteze │

│ │ │funcţionale │

│ │ │- Amputaţie unilaterală de coapsă cu proteză │

│ │ │nefuncţională/neprotezată, cu reducerea │

│ │ │funcţionalităţii membrului controlateral sau │

│ │ │a unui membru toracic (anchiloză, │

│ │ │pareză/plegie etc.) - handicap accentuat sau │

│ │ │grav în raport cu nivelul afectării │

│ │ │autonomiei personale │

│ │ │Deficienţă de manipulaţie accentuată: │

│ │ │- Dezarticulaţie scapulo-humerală │

│ │ │- Amputaţia membrului toracic unilaterală cu │

│ │ │reducerea prehensiunii controlateral │

├────────────────────┼─────────────────────────────────┼─────────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ GRAVĂ │HANDICAP GRAV │Imposibilitatea realizării ortostatismului │

│ │ │- deficienţă locomotorie gravă: │

│ │ │- Lipsa prin amputaţie a ambelor coapse, │

│ │ │protezate sau neprotezate │

│ │ │- Lipsa prin dezarticulaţie a unui membru │

│ │ │pelvin asociat cu anchiloza sau plegia │

│ │ │membrului pelvin opus │

│ │ │- Lipsa prin dezarticulaţie sau prin │

│ │ │amputaţie a unui membru pelvin, cu │

│ │ │amputaţie, dezarticulaţie sau plegie de │

│ │ │membru toracal │

│ │ │- Amputaţie bilaterală a membrelor pelvine │

│ │ │de la nivelul gambelor - protezate │

│ │ │ineficient sau neprotezate │

│ │ │Imposibilitatea realizării gestualităţii şi │

│ │ │manipulaţiei: │

│ │ │- Amputaţii ambele membre toracice de la │

│ │ │diferite nivele cu/fără redori strânse ale │

│ │ │articulaţiilor. │

│ │ │NOTĂ: │

│ │ │Pentru perioade limitate de timp în vederea │

│ │ │protezării şi adaptării la proteză │

└────────────────────┴─────────────────────────────────┴─────────────────────────────────────────────┘

Notă *) Se referă la:

a)amputaţii congenitale, contractate precoce (copilărie-adolescenţă), unilateral sau bilateral, de membru inferior sau superior, indiferent de nivel, dezarticulaţie membru pelvin, dezarticulaţie membru toracal, protezabile, neprotezabile sau greu pro tezabile.

b)amputaţii de membru superior sau inferior, unilateral sau bilateral (protezabile, protezabile ineficient, greu protezabile, neprotezabile), indiferent de vârstă şi statut.

În evaluarea deficienţei funcţionale se vor avea în vedere:

● Cauza care a condus la indicaţia de amputaţie:

a)distrugerea unui membru prin strivire;

b)pierderea vascularizaţiei;

c)gangrene de cauze variate (arteriopatii, diabet zaharat, embolii);

d)durere severă de cauză circulatorie;

e)tumori maligne;

f)infecţie necontrolabilă terapeutic.

● Starea bontului: scurt; cu cicatrici vicioase; cu calus vicios; cu nevroame hiperalgice, cu leziuni trofice, fistule cronice; cu sechele complexe

● Compensarea deficitului funcţional prin protezare

● Nivelul amputaţiei, la membrul sau membrele afectate

● Afecţiuni somatice sau neurologice severe care pot potenţa deficitul locomotor

SCOR ADL

┌────────────────────────┬──────────────────────────┬─────────────┐

│ Activitate │ Descriere │ Scor │

├────────────────────────┼──────────────────────────┼─────────────┤

│Igienă corporală │Autonomie │ 2 │

│ │Ajutat parţial │ 1 │

│ │Dependent │ 0 │

├────────────────────────┼──────────────────────────┼─────────────┤

│Îmbrăcare │Autonomie │ 2 │

│ │Autonomie pentru │ 1 │

│ │îmbrăcare, dar ajutor │ │

│ │pentru încălţare │ │

│ │Dependent │ 0 │

├────────────────────────┼──────────────────────────┼─────────────┤

│Mersul la toaletă │Autonomie │ 2 │

│ │Ajutat │ 1 │

│ │Ajutat la pat │ 0 │

├────────────────────────┼──────────────────────────┼─────────────┤

│Continenţă sfincteriană │Continent │ 2 │

│ │Incontinenţă ocazional │ 1 │

│ │Incontinent │ 0 │

├────────────────────────┼──────────────────────────┼─────────────┤

│Alimentaţia │Mănâncă singur │ 2 │

│ │Ajutat pentru tăiat cu │ 1 │

│ │cuţitul │ │

│ │Dependent │ 0 │

└────────────────────────┴──────────────────────────┴─────────────┘

Clasificare:

st. I 10 - autonomie;

st. II 8-10 - cvasiindependent;

st. III 3-8 - independenţă asistată;

st. IV 0-3 - dependenţă totală, necesită asistent personal.

Font 8

┌────────────────────┬─────────────────────────────────┬────────────────────────────────────────────┐

│ │ ACTIVITĂŢI - LIMITĂRI │ PARTICIPARE - NECESITĂŢI │

├────────────────────┼─────────────────────────────────┼────────────────────────────────────────────┤

│HANDICAP UŞOR │Orice activitate profesională │Participare fără restricţii │

│ │fără limitări, cu excepţia celor │Necesită schimbarea locului de muncă în │

│ │care solicită gestualitate fină, │cazul unor profesiuni (de exemplu: pianist, │

│ │de precizie │violonist s.a.) │

├────────────────────┼─────────────────────────────────┼────────────────────────────────────────────┤

│HANDICAP MEDIU │Orice profesie, cu excepţia celor│Orientarea profesională spre un loc de muncă│

│ │care solicită: │accesibil │

│ │- ortostatism şi deplasări │Formare şi îndrumare profesională în funcţie│

│ │posturale prelungite; │de vârsta persoanelor care şi-au pierdut │

│ │- bimanualitate. │manualitatea, cu referire la muncile │

│ │ │manuale - necalificate │

│ │ │Asigurare cu proteze, orteze, proteze │

│ │ │estetice diferenţiate în vederea activării │

│ │ │în viaţa socială fără restricţii │

├────────────────────┼─────────────────────────────────┼────────────────────────────────────────────┤

│HANDICAP ACCENTUAT │- Locuri de muncă fără solicitare│Furnizare de mijloace protetice, de adaptare│

│ │fizică, fără deplasări şi │a utilajelor, reorganizarea muncii la nevoie│

│ │variante posturale sau/şi │Pentru deficienţii locomotori posturali: │

│ │gestuale, în funcţie de │În afara protezării adecvate şi adaptării │

│ │deteriorările morfofuncţionale │locului de muncă astfel încât să nu fie │

│ │NOTĂ: │solicitată postura pe care nu o poate │

│ │În elaborarea programelor de │realiza, se recomandă facilitarea prin │

│ │recuperare se vor avea în vedere:│mijloace suplimentare de sprijin (scaune │

│ │- localizarea şi nivelul │adaptate ergonomic) sau permiterea cu │

│ │amputaţiei; │uşurinţă a modificărilor posturale impuse de│

│ │- cauzele care au produs-o; │muncă, prin balustrade sau mânere de │

│ │- eficienţa protezării; │sprijin. │

│ │- vârsta; │Transferul unor comenzi ale maşinii de la │

│ │- pregătirea generală şi │picior la mână sau automatizarea │

│ │profesională - în funcţie de care│comenzilor respective Pentru persoanele cu │

│ │se recomandă: schimbarea locului │deficienţă fizică cu afectarea │

│ │de muncă sau formarea │gestualităţii: │

│ │profesională pentru munci │Este posibilă, după caz, protezare sau │

│ │statice, accesibile handicapului │ortezare, eventual proteze de muncă │

│ │postural sau/şi de gestualitate. │adaptate în raport cu secvenţele muncii │

│ │ │(pense, cârlige etc.), schimbarea │

│ │ │lateralităţii şi adaptări ale utilajului, │

│ │ │de pildă transferul comenzilor de la o │

│ │ │mână la alta sau de la mână la picior, │

│ │ │schimbarea sistemului de pârghii ale │

│ │ │comenzilor pentru scăderea efortului │

│ │ │fizic. │

├────────────────────┼─────────────────────────────────┼────────────────────────────────────────────┤

│HANDICAP GRAV │Idem handicap accentuat │Idem handicap accentuat │

│ │Pot desfăşura activităţi │După protezare, adaptare la proteze/orteze: │

│ │profesionale la domiciliu sau la │- asigurarea de mijloace de deplasare pentru│

│ │locuri de muncă adaptate. │persoanele cu deficienţă posturală (cârje │

│ │Ancheta socială are un rol major │sau cadru pentru cele cu amputaţii │

│ │în stabilirea gradului de │unilaterale, fotoliu rulant, cărucioare │

│ │autonomie şi a restantului │pentru cele cu amputaţii bilaterale); │

│ │funcţional, existând │- asigurarea de mijloace de autoservire │

│ │posibilitatea adaptării la │sau/şi de muncă pentru cei cu pierderea │

│ │proteze şi a accesibilizării │bilaterală a gestualităţii; │

│ │mediului, astfel încât să se │- sprijin total sau parţial pentru │

│ │realizeze autonom sau cu ajutor │îngrijire şi activităţile cotidiene, │

│ │parţial, pentru perioade │de autogospodărire. │

│ │limitate ale zilei, activităţile │În funcţie de rezultatul evaluării complexe,│

│ │de îngrijire şi autoservire. │persoana poate fi încadrată în grad de │

│ │ │handicap grav cu asistent personal, în │

│ │ │situaţia în care are pierdută total │

│ │ │capacitatea de autoservire, autoîngrijire │

│ │ │şi autogospodărire şi necesită sprijin │

│ │ │permanent, sau grav fără asistent personal, │

│ │ │atunci când necesită sprijin parţial pentru │

│ │ │unele activităţi cotidiene. │

└────────────────────┴─────────────────────────────────┴────────────────────────────────────────────┘

Font 8

2.Afecţiuni ale sistemului nervos central şi periferic*)

┌───────────────────────────────────────────┬──────────────────────────────────┬────────────────────┐

│PARAMETRI FUNCŢIONALI │Examen neurologic │Se stabilesc în │

│ │Examene electroneurofiziologice │funcţie de │

│ │ale sistemului nervos periferic şi│structura/ │

│ │musculare - EMG, măsurarea │structurile │

│ │vitezelor de conducere pe nervii │afectate. │

│ │periferici │ │

│ │Eco Doppler extra- şi transcranian│ │

│ │al vaselor cervico-cerebrale │ │

│ │CT, IRM cerebrală şi spinală │ │

│ │Examen oftalmologic (acuitate │ │

│ │vizuală, câmpimetrie, fund de │ │

│ │ochi) │ │

│ │EEG │ │

│ │Angiografie de vase cerebrale (aa.│ │

│ │carotide, aa. vertebrale, a. │ │

│ │bazilară, aa. intracraniene, │ │

│ │sistemul venos intracranian) │ │

│ │Ecocardiografie │ │

│ │Scală de gradare a forţei │ │

│ │musculare (FMS)**) │ │

│ │Evaluare neuropsihologică │ │

│ │Glicemie, teste de coagulare, │ │

│ │hemoleucogramă completă │ │

│ │Scale de evaluare a autonomiei şi │ │

│ │funcţionalităţii: ADL, IADL, SOS, │ │

│ │index Barthel etc.***) │ │

├──────────────────────┬────────────────────┼──────────────────────────────────┴────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ MEDIE │HANDICAP MEDIU │Deficit motor al unui membru inferior sau al ambelor │

│ │ │membre inferioare, dar care nu afectează desfăşurarea │

│ │ │activităţilor vieţii cotidiene sau profesionale; se │

│ │ │deplasează cu uşoară dificultate pe distanţe lungi sau │

│ │ │cu dificultate moderată pe distanţe scurte, dar fără │

│ │ │sprijin, putând desfăşura activităţi profesionale │

│ │ │normale, în funcţie de natura profesiei. │

│ │ │Deficit motor la un membru superior care afectează │

│ │ │moderat mobilitatea, gestualitatea şi prehensiunea. │

│ │ │Dificultăţi de coordonare şi de manipulaţie │

│ │ │neinfluenţate de deficitul motor. Se poate deplasa │

│ │ │fără sprijin pe distanţe variabile, cu dificultate, │

│ │ │cu oscilaţii (vezi criteriile de la afectarea │

│ │ │funcţiei de coordonare). │

│ │ │Se pot asocia tulburări de limbaj de tip afazic │

│ │ │predominant expresive (motorii), de diferite forme │

│ │ │clinice şi intensităţi care permit o comunicare │

│ │ │parţială şi/sau tulburări neurocognitive uşoare/medii │

│ │ │(MCI) constante - vezi cap. 1 - Funcţiile mentale │

│ │ │şi/sau tulburările de câmp vizual - vezi │

│ │ │cap. 2 - Funcţiile senzoriale. │

├──────────────────────┼────────────────────┼───────────────────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ ACCENTUATĂ │HANDICAP ACCENTUAT │Deficienţă locomotorie accentuată. Se poate deplasa │

│ │ │sprijinit în baston (sprijin unilateral) sau │

│ │ │nesprijinit, dar cu mare dificultate. Nu poate realiza │

│ │ │mersul normal, nici chiar pe distanţe scurte. │

│ │ │Deficit motor total al unui membru superior ce │

│ │ │afectează activitatea profesională şi cea cotidiană, │

│ │ │asociat cu afectare funcţională a celuilalt membru │

│ │ │toracic sau a unui membru pelvin ori deficit motor │

│ │ │bilateral moderat. │

│ │ │Se pot asocia tulburări accentuate de coordonare: se │

│ │ │deplasează cu sprijin unilateral sau nesprijinit, dar │

│ │ │cu mare greutate, cu bază de susţinere lărgită, cu │

│ │ │tendinţă la deviaţii în cazul asocierii unor tulburări │

│ │ │vestibulare (vezi criteriile de la afectarea funcţiilor│

│ │ │de coordonare). Se pot asocia tulburări de limbaj de │

│ │ │tip afazic de diferite forme clinice şi intensităţi │

│ │ │care permit o comunicare parţială şi/sau tulburări │

│ │ │neurocognitive severe constante - vezi │

│ │ │cap. 1 - Funcţiile mentale şi/sau tulburările de câmp │

│ │ │vizual - vezi cap. 2 Funcţiile senzoriale. │

├──────────────────────┼────────────────────┼───────────────────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ GRAVĂ │HANDICAP GRAV │Deficit grav de locomoţie: │

│ │ │- persoana nu se poate deplasa nici cu sprijin, nici │

│ │ │fără sprijin, fiind dependentă de un mijloc de │

│ │ │transport adecvat (fotoliu rulant, alte dispozitive) │

│ │ │sau este imobilizată la pat; │

│ │ │- nu îşi poate îndeplini activităţile vieţii │

│ │ │cotidiene, necesită adaptări şi accesibilizări │

│ │ │importante pentru îndeplinirea activităţii │

│ │ │profesionale; │

│ │ │- nu se poate autoservi decât cu sprijin total sau │

│ │ │parţial din partea altei persoane. │

│ │ │În funcţie de etiologia afecţiunii, asociază sau nu │

│ │ │tulburări neurocognitive, inclusiv sindroame │

│ │ │demenţiale ca formă extremă - vezi cap. 1 - Funcţiile │

│ │ │mentale şi tulburări de câmp vizual (de tip │

│ │ │hemianopsie laterală homonimă, mai rar hemianopsie │

│ │ │heteronimă bitemporală sau binazală sau dublă │

│ │ │hemianopsie - care se manifestă ca şi cecitate │

│ │ │corticală sau subcorticală) - vezi │

│ │ │cap. 2 - Funcţiile senzoriale. │

└──────────────────────┴────────────────────┴───────────────────────────────────────────────────────┘

Notă *) Se referă la afectarea funcţiilor motorii asociată sau nu cu afectarea funcţiei senzitive, tulburări de limbaj, de câmp vizual, neurocognitive, din afecţiuni de etiologie variată:

–sechelele bolilor cerebrovasculare şi în mod particular ale accidentelor vasculare cerebrale (în toate variantele etiopatologice);

–afecţiuni neurodegenerative (în mod particular Boala Alzheimer şi Degenerescentele Fronto-Temporale), posttraumatice, postinfecţioase, posttumorale;

–malformaţii congenitale;

–sechelele după meningoencefalopatii infantile (paralizia cerebrală - cu mai multe forme anatomo-clinice);

–bolile prin tulburări de dezvoltare a sistemului nervos;

–bolile metabolice genetice ale sistemului nervos central şi periferic (în mod particular leucodistrofiile şi bolile lizozomale, bolile mitocondriale, aminoaciduriile etc.);

–neuropatii motorii cronice severe periferice, evidenţiate EMG.

Aceste afecţiuni au implicaţii asupra staticii, mobilităţii şi gestualităţii, coordonării şi echilibrului, capacităţii neurocognitive, comunicării şi orientării vizual-spaţiale, datorate afectării sistemului nervos central sau/şi periferic, manifesta te clinic prin pareze (pierdere uşoară-medie a forţei musculare, slăbiciune musculară), plegii (afectare severă cu pierderea contractilităţii), tulburări de coordonare, de limbaj (afazii) şi/sau de vorbire (dizartrie/anartrie, difonie/afonie), tulburări senzoriale majore (tulburări de câmp vizual, de orientare spaţială, de recunoaştere a propriei scheme corporale şi a relaţiei sale cu mediul înconjurător, tulburări severe proprioceptive însoţite de tulburări de coordonare a mişcărilor), tulburări neuro cognitive de diferite intensităţi (având ca formă extremă sindroamele demenţiale).

Se descriu următoarele afectări motorii:

–deficit motor al unui membru - monoplegie brahială sau crurală - întâlnit atât în leziuni ale sistemului nervos central, cât şi periferic;

–deficit motor al unui membrului superior şi unui membru inferior, în marea majoritate a cazurilor (dar nu obligatoriu) de aceeaşi parte - hemiplegie - cauzată de leziuni localizate de regulă în sistemul nervos central, fiind asociată sau nu cu alte semne şi simptome neurologice (simptome extrapiramidale, senzitive, cerebeloase, tulburări de limbaj, de vorbire, neurocognitive, de fonaţie, de deglutiţie, crize epileptice, alte semne de suferinţă a trunchiului cerebral sau a măduvei spinării cervical e etc.);

–deficit motor al membrelor inferioare-paraplegie - poate să apară atât în leziunea neuronului motor central - cel mai frecvent în leziuni ale măduvei spinării, dar şi hemisferice - parasagital bilateral sau la nivelul punţii sau prin leziuni multip le (de exemplu, boala Little, paraplegia bătrânilor prin leziuni bilaterale etc.), cât şi în lezarea neuronului motor periferic, precum în poliomielită sau diferite forme de polineuropatie sau mononeuropatii multiplex, determinând deficit asimetric sau s imetric, asociate sau nu cu tulburări sfincteriene importante;

–deficit motor al tuturor membrelor - tetraplegie - determinat de leziuni de neuron motor periferic sau central, prin afectarea medulară sau de trunchi cerebral, precum în sindromul Guillain-Barre (demielinizare inflamatorie a rădăcinilor şi nervilor periferici, cu afectare predominant a fibrelor motorii) sau în accidentele vasculare cerebrale repetate care produc hemiplegii bilaterale;

–deficit motor doar al ambelor membre superioare - diplegia/dipareză brahială - formă mult mai rară decât precedentele, determinată fie de leziuni în sistemul nervos central (de regulă pontine, mai rar în măduva cervicală), fie de leziuni în sistemul nervos periferic (mai frecvent în polineuropatia cauzată de porfirie, în polineuropatiile cronice inflamatorii demielinizante ş.a.);

–deficit motor a 3 membre - tripareze - forme rare, determinate de obicei de leziuni în măduva cervicală sau în unele neuropatii periferice sau în leziuni multiple în sistemul nervos central (mai frecvent în scleroza multiplă sau alte boli inflamatorii, tumorale sau vasculare neurologice).

Notă **) Deficitul motor poate fi obiectivat prin determinarea scăderii forţei musculare, conform scalei de gradare a forţei musculare segmentare (FMS), asociată sau nu cu prezenţa atrofiilor musculare (atrofia severă apare când denervarea persistă săptămâni sau luni); în situaţii particulare deficitul muscular se poate însoţi de pseudohipertrofii musculare (unele forme de distrofie musculară).

● 5/5 = FMS normală;

● 4/5 = opune rezistenţă;

● 3/5 = învinge gravitaţia;

● 2/5 = deplasează membrul în planul patului;

● 1/5 = contracţie musculară voluntară fără deplasare de segment:

gr. I - nicio contracţie;

gr. II - contracţie minimă;

gr. III - contracţie controlaterală.

Analizarea mişcărilor pasive oferă informaţii asupra alterării tonusului muscular, constatându-se astfel existenţa hipotoniei, spasticităţii sau rigidităţii.

Uneori, în mod particular în cazul neuropatiilor periferice şi al bolilor musculare, este necesară utilizarea investigaţiilor electroneurofiziologice (EMG - electromiografie, măsurarea vitezelor de conducere a nervilor periferici etc.) pentru a susţine diagnosticul şi a obiectiva tipul şi gradul de suferinţă morfofuncţională a nervilor periferici şi muşchilor, traseul electromiografic putând lua un aspect neurogen sau miogen (în afecţiuni musculare).

Notă ***) SCALA DE INCAPACITATE BARTHEL

Măsoară performanţele pacientului în zece activităţi ale vieţii cotidiene în funcţie de ajutorul exterior necesar. Scorul maxim este de 100 de puncte şi corespunde unei autonomii complete. Scorul de 60 de puncte semnifică "independenţa asistată", iar cel de 75 de puncte - cvasiindependenţa.

┌────────────────────────┬──────────────────────────┬─────────────┐

│ Activitate │ Descriere │ Scor │

├────────────────────────┼──────────────────────────┼─────────────┤

│1. Alimentaţie │Independent:se poate servi│ 10 │

│ │Are nevoie de ajutor │ 5 │

│ │pentru a tăia alimente │ │

│ │Dependent │ 0 │

├────────────────────────┼──────────────────────────┼─────────────┤

│2. Baia │Independent: face baie │ 5 │

│ │fără ajutor │ │

│ │Dependent │ 0 │

├────────────────────────┼──────────────────────────┼─────────────┤

│3. Toaleta personală │Îşi poate spăla faţa, │ 5 │

│ │mâinile, dinţii îşi poate │ │

│ │pieptăna părul, se poate │ │

│ │bărbieri etc. │ │

│ │Dependent │ 0 │

├────────────────────────┼──────────────────────────┼─────────────┤

│4. Îmbrăcatul │Independent: îşi poate │ 10 │

│ │pune hainele, le poate │ │

│ │scoate, îşi poate înnoda │ │

│ │şireturile │ │

│ │Are nevoie de ajutor │ 5 │

│ │Dependent │ 0 │

├────────────────────────┼──────────────────────────┼─────────────┤

│5. Controlul intestinal │Fără probleme │ 10 │

│ │Probleme ocazionale │ 5 │

│ │Incontinenţă │ 0 │

├────────────────────────┼──────────────────────────┼─────────────┤

│6. Controlul vezical │Fără probleme │ 10 │

│ │Probleme ocazionale │ 5 │

│ │(maximum 1 episod de │ │

│ │incontinenţă pe zi) sau │ │

│ │are nevoie de sprijin în │ │

│ │realizarea acestuia │ │

│ │Incontinenţă │ 0 │

├────────────────────────┼──────────────────────────┼─────────────┤

│7. Transferul la toaletă│Independent pentru a merge│ 10 │

│ │la toaletă │ │

│ │Are nevoie de ajutor în a │ 5 │

│ │merge la toaletă, dar se │ │

│ │poate spăla singur │ │

│ │Dependent │ 0 │

├────────────────────────┼──────────────────────────┼─────────────┤

│8. Transferul în pat sau│Independent în deplasarea │ 15 │

│fotoliu │de la scaun spre pat │ │

│ │Ajutor minim │ 10 │

│ │Ajutor maxim pentru │ 5 │

│ │transfer, dar este capabil│ │

│ │să se aşeze singur │ │

│ │Dependent │ 0 │

├────────────────────────┼──────────────────────────┼─────────────┤

│9. Mersul │Independent - se poate │ 15 │

│ │deplasa singur 50 m │ │

│ │Merge cu ajutorul unui │ 10 │

│ │dispozitiv/cu sprijinul │ │

│ │unei persoane │ │

│ │Utilizează singur │ 5 │

│ │fotoliul rulant │ │

│ │Dependent │ 0 │

├────────────────────────┼──────────────────────────┼─────────────┤

│10. Urcatul scărilor │Independent în urcarea sau│ 10 │

│ │coborârea scărilor │ │

│ │Are nevoie de ajutorul │ 5 │

│ │unui dispozitiv sau al │ │

│ │unei persoane │ │

│ │Dependent │ 0 │

└────────────────────────┴──────────────────────────┴─────────────┘

Font 8

┌────────────────────┬─────────────────────────────────┬────────────────────────────────────────────┐

│ │ ACTIVITĂŢI - LIMITĂRI │ PARTICIPARE - NECESITĂŢI │

├────────────────────┼─────────────────────────────────┼────────────────────────────────────────────┤

│HANDICAP MEDIU │Orice activitate profesională - │Sprijin pentru asigurarea locului de muncă │

│ │loc de muncă fără suprasolicitare│adecvat în vederea desfăşurării activităţii │

│ │posturală, activităţi │cu program normal sau redus ori, dacă nu │

│ │preponderent statice, fără │este posibil, schimbarea locului de muncă │

│ │deplasări posturale, fără │Monitorizare medico-socială │

│ │suprasolicitare fizică şi │ │

│ │psihică, în condiţii de confort │ │

│ │organic, fără relaţii cu │ │

│ │publicul, dacă sunt asociate │ │

│ │tulburări de vorbire │ │

├────────────────────┼─────────────────────────────────┼────────────────────────────────────────────┤

│HANDICAP ACCENTUAT │În general nu pot presta │Asigurare mijloace de deplasare (baston, │

│ │activităţi profesionale cu │cârje, cadru, temporar fotoliu rulant - în │

│ │solicitare fizică, datorită │funcţie de intensitatea deficitului motor la│

│ │intensităţii afectării funcţiilor│membrele superioare sau/şi inferioare) │

│ │motorii sau/şi de manipulaţie, │Asigurare dispozitive de mers (orteze), în │

│ │coordonare, vorbire. │special pentru persoanele cu sechele după │

│ │În cazul deficitelor motorii de │afectări de neuroni motori periferici │

│ │tip paraparetic, tetraparetic │Sprijin familial şi comunitar (în funcţie de│

│ │sunt posibile activităţi │caz şi situaţie) pentru efectuarea unor │

│ │adaptate, cu solicitări fizice │activităţi cotidiene şi de îngrijire │

│ │reduse, fără deplasări posturale,│ │

│ │în condiţii de confort organic. │ │

├────────────────────┼─────────────────────────────────┼────────────────────────────────────────────┤

│HANDICAP GRAV │Intensitatea afectării funcţiei │În funcţie de rezultatul evaluării complexe,│

│ │motorii face imposibilă │persoana poate fi încadrată în grad de │

│ │desfăşurarea oricăror activităţi │handicap grav cu asistent personal, în │

│ │profesionale, activităţi │situaţia în care are pierdută total │

│ │cotidiene, de autoîngrijire, │capacitatea de autoservire, autoîngrijire şi│

│ │autogospodărire. │autogospodărire şi necesită sprijin │

│ │În cazul persoanelor cu │permanent sau grav fără asistent personal, │

│ │parapareze forte, paraplegii, │atunci când necesită sprijin parţial pentru │

│ │fără afectarea funcţiilor │unele activităţi cotidiene. │

│ │intelectuale (în situaţii │Monitorizare medicală la domiciliu pentru │

│ │particulare), este posibil şi │recuperare (CFM) şi pentru prevenirea │

│ │indicat acces pentru prestarea │leziunilor de decubit │

│ │profesiunilor cu pregătire │Asigurarea mijloacelor de transport adecvat │

│ │superioară, activităţi legate de │(cărucioare - alte dispozitive) sau de │

│ │pregătirea intelectuală, în │mobilizare (fotoliu rulant) │

│ │ritm liber, beneficiind de │Pentru cei care sunt încadraţi în muncă şi │

│ │asistent personal. │folosesc fotoliul rulant sunt necesare │

│ │ │accesibilizarea spaţiului de lucru, precum │

│ │ │şi eliberarea căilor de acces pentru a │

│ │ │permite persoanei cu handicap să ajungă │

│ │ │la locul de muncă. │

│ │ │Adaptarea accesului în instituţiile publice │

│ │ │şi în mijloacele de transport în comun │

└────────────────────┴─────────────────────────────────┴────────────────────────────────────────────┘

3.Evaluare grad de handicap în afecţiuni heredo-degenerative ale SNC cu afectare predominant motorie (altele decât cele care determină tulburări de control al comportamentului motor - v. cap. 7.V)

Se referă la boli degenerative şi heredodegenerative ale SNC (boli genetice cu aspect anatomo-patologic de tip degenerativ):

a)sindroamele de ataxie progresivă (ataxiile spino-cerebeloase - boli genetice cu cel puţin 33 de variante cu transmitere mendeliană identificate până în prezent, cea mai frecventă fiind ataxia Friedreich; ataxiile cerebeloase corticale; ataxiile ce rebeloase ereditare şi sporadice asociate şi cu alte manifestări neurologice);

b)sindroame cu deficit motor şi atrofii musculare neurogene lent progresive (scleroză laterală amiotrofică - SLA şi variante înrudite, atrofiile musculare spinale progresive pure sau asociate şi cu alte manifestări neurologice);

c)neuropatiile heredo-degenerative: senzorio-motorii (boala Charcot Marie-Tooth cu mai multe variante genetice, boala Dejerine-Sottas), pur sau predominant senzitive, pur ori predominant motorii, vegetative.

Font 8

┌──────────────────────────────────────────────────────┬────────────────────────────────────────────┐

│PARAMETRI FUNCŢIONALI │- Tablou clinic, neuroelectrofiziologic │

│ │(EMG şi electroneurografie - cel puţin │

│ │măsurarea vitezelor de conducere nervoasă), │

│ │imagistic (IRM cerebrală şi eventual │

│ │spinală), caracteristic fiecărei entităţi │

│ │(v. criteriile de diagnostic în Ghidurile │

│ │de diagnostic şi tratament în bolile │

│ │neurologice) - opţional: │

│ │● Testarea genetică pe baza suspiciunii │

│ │clinice şi neuroelectrofiziologice este │

│ │mai specifică decât examenul │

│ │anatomo-patologic pe biopsia de nerv şi │

│ │muşchi; de recomandat opţional dacă există │

│ │posibilitatea efectuării în laboratoare │

│ │specializate de neurogenetică. │

│ │● Examen anatomo-patologic pe biopsia de │

│ │nerv şi muşchi (opţional, mai ales dacă nu │

│ │se poate efectua testarea genetică │

│ │specifică) - poate aduce informaţii utile │

│ │şi mai specifice uneori. │

│ │● Examen cardiologic (clinic, │

│ │electrocardiografic şi echocardiografic) │

│ │când există suspiciunea asocierii unei │

│ │cardiomiopatii (mai ales în ataxiile │

│ │spino-cerebeloase, în particular în │

│ │unele variante de boala Friedreich) │

│ │● Testarea funcţiei respiratorii (când, │

│ │fie datorită afectării musculaturii │

│ │respiratorii de către boala însăşi - precum │

│ │în SLA, fie din cauza deformărilor │

│ │scheletului şi mecanicii ventilatorii - mai │

│ │ales în unele ataxii spinocerebeloase, unde │

│ │poate să apară insuficienţa respiratorie, │

│ │semnificativă, cu risc vital în formele │

│ │severe de boală) │

│ │Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, │

│ │SOS etc. │

├────────────────────┬─────────────────────────────────┼────────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ MEDIE │HANDICAP MEDIU │Mobilizare cu greutate; │

│ │ │Scăderea performanţelor de ortostatism şi │

│ │ │mers prelungit; │

│ │ │Scad precizia şi viteza mişcărilor │

│ │ │(afectarea medie a manipulaţiei şi │

│ │ │gestualităţii). │

├────────────────────┼─────────────────────────────────┼────────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ │HANDICAP ACCENTUAT │Persoana se deplasează cu mare dificultate │

│ACCENTUATĂ │ │prin forţa proprie, nesprijinit şi cu │

│ │ │sprijin. │

│ │ │Nu poate efectua eficient gesturi │

│ │ │profesionale, cele cotidiene sunt păstrate. │

│ │ │Dificultăţi de respiraţie │

├────────────────────┼─────────────────────────────────┼────────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ GRAVĂ │HANDICAP GRAV │În formele cu evoluţie îndelungată care duc │

│ │ │la: │

│ │ │- deplasarea dificilă sau la imobilizare │

│ │ │datorită atrofiilor musculare sau/şi la │

│ │ │- tulburări marcate de respiraţie │

│ │ │- tulburări marcate de deglutiţie │

│ │ │- tulburări marcate de alimentaţie │

│ │ │- imposibilitatea realizării activităţilor │

│ │ │de autoîngrijire şi autogospodărire │

└────────────────────┴─────────────────────────────────┴────────────────────────────────────────────┘

Font 8

4.Afecţiuni inflamatorii demielinizante ale sistemului nervos central*)

┌──────────────────────────────────────────────────────┬────────────────────────────────────────────┐

│PARAMETRI FUNCŢIONALI │- Examen neurologic**); │

│ │- Examen IRM cerebral (obligatoriu) şi │

│ │uneori spinal (mai ales segmentul │

│ │cervical)**); │

│ │- Examen oftalmologic (AV, câmpimetrie, │

│ │FO); │

│ │- PEV (potenţiale evocate vizuale); │

│ │- Benzi oligoclonale de imunoglobuline G │

│ │în LCR; │

│ │- Index IgG LCR/ser (facultativ); │

│ │- CT (facultativ, doar dacă nu se poate │

│ │face examen IRM; valoare diagnostică │

│ │mică în aceste afecţiuni); │

│ │- Scala EDSS (Expanded Disability │

│ │Status Scale)***); │

│ │- Scale de evaluare a autonomiei: ADL, │

│ │IADL, SOS etc. │

├────────────────────┬─────────────────────────────────┼────────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ MEDIE │HANDICAP MEDIU │În formele clinice cu perioade de remisiune,│

│ │ │cu tulburări uşoare şi medii de mers │

│ │ │- deplasare posibilă fără sprijin, cu │

│ │ │menţinerea: │

│ │ │- sindromului piramidal, │

│ │ │- sindromului vestibular, │

│ │ │- sindromului cerebelos │

│ │ │Parametrii funcţionali confirmă afecţiunea │

│ │ │demielinizantă (modificări FO, PEV, │

│ │ │diplopie, ENG, RMN, CT, ImG în sânge şi │

│ │ │LCR) │

│ │ │- Scor EDSS<4 │

├────────────────────┼─────────────────────────────────┼────────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ │HANDICAP ACCENTUAT │În formele clinice cu evoluţie progresivă │

│ACCENTUATĂ │ │sau cu pusee acute frecvente: - tulburări │

│ │ │accentuate de mers, mers dificil, uneori cu │

│ │ │sprijin unilateral; │

│ │ │- tulburări de echilibru; │

│ │ │- tulburări de coordonare; │

│ │ │- tulburări de manipulaţie; sindromul │

│ │ │piramidal tip paretic; cerebelo-vestibular; │

│ │ │- tulburări vizuale (diplopie, modificări │

│ │ │CV); │

│ │ │- tulburări de sensibilitate. │

│ │ │- Scor EDSS = 4-6 │

├────────────────────┼─────────────────────────────────┼────────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ GRAVĂ │HANDICAP GRAV │În formele cu evoluţie continuă care conduc │

│ │ │la pierderea autonomiei locomotorii, făcând │

│ │ │dependentă persoana de o altă persoană │

│ │ │(parţial sau total), datorită: │

│ │ │a. sindromului piramidal variat: │

│ │ │- hemiplegie dreapta/stânga; │

│ │ │- paraplegie-parapareză accentuată; │

│ │ │- tetrapareză-tetraplegie; │

│ │ │b. sindromului vestibulo-cerebelos cu │

│ │ │tulburări de statică şi echilibru grave. │

│ │ │- Scor EDSS>6 │

└────────────────────┴─────────────────────────────────┴────────────────────────────────────────────┘

Notă *) Se referă la scleroza multiplă (sinonime: scleroză în plăci, leuconevraxită) şi alte afecţiuni inflamator-demielinizante ale sistemului nervos central, dar care sunt entităţi patologice şi clinice definite diferite de scleroză multiplă: boala Devic (neuro-oftalmomielita), encefalomieopatia diseminată acută (cu episoade unice sau multiple), encefalopatia periaxială difuză (boala Schilder).

Scleroza multiplă este o afecţiune neurologică cronică, generată de un proces difuz inflamator în sistemul nervos central asociat cu focare de demielinizare degenerescenţă axonală cronică şi continuă, având drept consecinţă întreruperea fluxului impulsurilor nervoase pe căile cu focare de demielinizare, precum şi atrofia cerebrală şi spinală cronică progresivă prin neurodegenerare care afectează sistemul nervos central (creierul, măduva spinării şi nervii optici). Fenomenele neurodegenerative din scleroza multiplă sunt ireversibile şi reprezintă cauza majoră a invalidării acestor bolnavi (dizabilitate şi handicap). Scleroza multiplă poate provoca dificultăţi în forţă şi controlul activităţii motorii, tulburări de vedere, de echilibru, ale sensibilităţii, tulburări sfincteriene şi alte tulburări vegetative, tulburări ale funcţiilor neurocognitive şi mentale.

Notă **) Examen neurologic complet cu precizarea formei de evoluţie şi a sindroamelor afectate, respectiv sindromul pur sau combinate.

Diagnosticul pozitiv se susţine pe:

–simptome şi tulburări tranzitorii ca: nevrita optică retrobulbară, oftalmopareze, deficite piramidale sau de sensibilitate, tulburări cerebeloase, ataxie spinală, sindroame medulare acute, alte semne şi simptome de trunchi cerebral, afectarea altor nervi cranieni, combinaţii de semne subiective şi obiective;

–diagnosticul trebuie să cuprindă forma clinică de evoluţie şi sindroamele respective (combinate sau pure).

Forme clinice:

–forma cu recăderi şi remisiuni

–forma primar progresivă

–forma secundar progresivă

–forma progresivă cu recăderi

Scala Kurtzke extinsă a dizabilităţii (EDSS)*), **)

● 0.0 - Examen neurologic normal (0 la toate scorurile funcţionale)

● 1.0 - Fără dizabilitate, semne minime la un scor funcţional (adică gradul 1)

● 1.5 - Fără dizabilitate, semne minime la unul sau mai multe scoruri funcţionale (mai mult de un scor funcţional de 1)

● 2.0 - Dizabilitate minimă la un scor funcţional (un scor funcţional de grad 2, celelalte 0 sau 1)

● 2.5 - Dizabilitate minimă la două scoruri funcţionale (două scoruri cu gradul 2, celelalte cu grad 0 sau 1)

● 3.0 - Dizabilitate moderată la un scor funcţional (un scor cu gradul 3, celelalte de 0 sau 1) sau dizabilitate minimă la 3 sau 4 scoruri funcţionale (3 sau 4 scoruri de 2, celelalte de 0 sau 1), ambulaţie normală

● 3.5 - Ambulaţie normală, dar cu dizabilitate moderată la un scor funcţional (grad 3) şi sau două grade funcţionale cu grad 2; sau două scoruri funcţionale de grad 3 (cu celelalte scoruri cu grad 0 sau 1) sau 5 scoruri funcţionale cu grad 2 (celelalte scoruri cu grad 0 sau 1)

● 4.0 - Ambulaţie normală fără ajutor, independent şi activ 12 ore pe zi, în ciuda dizabiltăţii severe ce constă într-un scor funcţional cu grad 4 (celelalte cu grad 0 sau 1) sau combinaţii de grad mai mic, dar care depăşesc limitele scorului anterior, capabil să se deplaseze fără repaus mai mult de 500 de metri

● 4.5 - Ambulaţie normală fără ajutor, independent mare parte din zi, capabil să muncească conform unui program normal de muncă, dar cu limitarea activităţilor zilnice sau necesită minim ajutor, caracterizat printr-o dizabilitate severă ce constă într-un scor funcţional de grad 4 (celelalte de 1) sau combinaţii de grad mai mic, dar care depăşesc limitele scorurilor anterioare, capabil să se deplaseze fără ajutor 300 de metri

● 5.0 - Ambulaţie păstrată fără ajutor sau repaus pentru 200 de metri, dizabilitate destul de severă astfel încât să afecteze toate activităţile cotidiene (capabil încă să lucreze toată ziua fără măsuri speciale) (de obicei, echivalenţele pe scorurile funcţionale sunt de grad 5 la un scor funcţional, celelalte fiind de 0 sau 1, sau combinaţii de grade mai mici, dar care depăşesc specificaţiile de la scorul 4.0)

● 5.5 - Se deplasează fără ajutor 100 metri, dizabilitate severă astfel încât să afecteze activităţile cotidiene (echivalentele scorurilor funcţionale sunt de grad 5 la un scor, celelalte de 0 sau 1 sau combinaţii de grad mai mic, dar care le depăşesc pe cele de la scorul 4.0)

● 6.0 - Necesită intermitent şi constant unilateral asistenţă (baston, cârjă) pentru a se deplasa 100 de metri cu sau fără repaus (echivalenţele de scor sunt combinaţii de scoruri cu mai mult de 2 scoruri cu grad de cel puţin 3)

● 6.5 - Asistenţă bilaterală constantă la mers pentru a se deplasa 20 de metri fără repaus (echivalenţele de scor sunt, de obicei, combinaţii cu două sau mai multe scoruri cu grad de cel puţin 3)

● 7.0 - Incapabil să se deplaseze mai mult de 5 metri chiar şi cu ajutor, în mare parte din timp în cărucior, se poate deplasa singur cu scaunul cu roţile şi se poate transfera singur, poate sta în picioare şi stă în cărucior aproximativ 12 ore pe zi (echivalenţele de scor sunt combinaţii cu mai mult de un scor cu grad mai mare de 4, foarte rar un scor piramidal de 5 izolat)

● 7.5 - Nu este capabil să facă mai mult de câţiva paşi, stă în cărucior, are nevoie de ajutor pentru transfer, se deplasează singur cu căruciorul, dar nu toată ziua; poate necesita un scaun motorizat (echivalenţele de scor sunt combinaţii cu cel puţin un scor de grad minimum 4)

● 8.0 - Restricţionat la planul patului sau în cărucior sau deplasat de altă persoană într-un scaun cu rotile, îşi păstrează majoritatea capacităţilor de autoîngrijire, funcţiile mâinilor fiind bune (echivalenţele de scor fiind combinaţii de scor cu grad de minimum 4 în mai multe sisteme)

● 8.5 - Restricţionat la planul patului marea majoritate a zilei, poate utiliza mâinile, îşi păstrează unele funcţii de autoîngrijire (echivalenţele de scor sunt combinaţii de mai multe scoruri funcţionale cu grad de cel puţin 4)

● 9.0 - Pacient imobilizat la planul patului, poate comunica şi înghiţi (echivalenţele de scor sunt combinaţii la marea majoritate a sistemelor funcţionale de grad minimum 4)

● 9.5 - Pacient complet imobilizat la planul patului, incapabil să comunice eficient şi incapabil să mănânce sau înghiţi (echivalenţele de scor sunt combinaţii de grad cel puţin 4)

● 10.0 - Deces datorită sclerozei multiple

Scorurile funcţionale se referă la examinarea următoarelor funcţii: piramidală, cerebeloasă, ale trunchiului cerebral, senzitivă, vizuală, ale tractului gastro-intestinal şi vezicii urinare, mentală (dispoziţia şi funcţiile neurocognitive)

Scorurile EDSS de la 1.0 la 4.5 se referă la pacienţi care sunt capabili să se deplaseze şi scorul total este definit de scorurile funcţionale. În cazul scorurilor EDSS între 5 şi 9.5, pacienţii au dificultăţi de deplasare şi sunt conferite echivalenţe ale scorurilor funcţionale).

Font 8

┌────────────────────┬─────────────────────────────────┬────────────────────────────────────────────┐

│ │ ACTIVITĂŢI - LIMITĂRI │ PARTICIPARE - NECESITĂŢI │

├────────────────────┼─────────────────────────────────┼────────────────────────────────────────────┤

│HANDICAP MEDIU │Activităţi cu program normal sau │Participare cu condiţia asigurării unor │

│ │redus, cu solicitări mici sau │locuri de muncă fără solicitări fizice mari,│

│ │medii, fără ritm impus, care nu │deplasări posturale prelungite şi │

│ │solicită mişcări de precizie şi │gestualitate rapidă şi de precizie │

│ │rapide din partea membrelor │Monitorizare permanentă pentru prelungirea │

│ │superioare şi inferioare, │duratei remisiunii şi pentru prevenirea │

│ │într-un microclimat de confort │apariţiei puseelor acute │

│ │organic. │ │

├────────────────────┼─────────────────────────────────┼────────────────────────────────────────────┤

│HANDICAP ACCENTUAT │În general, intensitatea │Pentru persoanele cu pregătire superioară: │

│ │tulburărilor funcţionale │sprijin pentru efectuarea unor activităţi de│

│ │limitează prestarea oricărei │colaborare în funcţie de posibilităţile │

│ │activităţi profesionale │psiho-fizice şi de suportul familial │

│ │organizate. │Sprijin pentru obţinerea mijloacelor de │

│ │Pot, eventual, efectua activităţi│deplasare (baston, cârje, scaun rulant │

│ │de colaborare în ritm liber, cu │ş.a.), parţial pentru activităţile de │

│ │efect psihoterapeutic. │autoîngrijire şi autogospodărire şi pentru │

│ │Este conservată capacitatea de │monitorizarea medico-socială │

│ │autoîngrijire. │ │

├────────────────────┼─────────────────────────────────┼────────────────────────────────────────────┤

│HANDICAP GRAV │În general, datorită intensităţii│În funcţie de rezultatul evaluării complexe,│

│ │tulburărilor de postură, de mers,│persoana poate fi încadrată în grad de │

│ │gestualitate sau/şi de vedere, nu│handicap grav cu asistent personal, în │

│ │pot presta activitate │situaţia în care are pierdută total │

│ │profesională. Capacitatea de │capacitatea de autoservire, autoîngrijire │

│ │autoservire parţial/total │şi autogospodărire şi necesită sprijin │

│ │afectată; Capacitatea de │permanent, sau grav fără asistent personal, │

│ │mobilizare: de la mers cu sprijin│atunci când necesită sprijin parţial pentru │

│ │bilateral prin forţe proprii, │unele activităţi cotidiene. │

│ │până la imobilizare Limitarea │Asigurarea de mijloace de mobilizare (cadru,│

│ │gestualităţii până la │fotoliu rulant, cărucior) pentru deplasare │

│ │imposibilitatea executării unor │în cadrul locuinţe │

│ │mişcări cu membrul respectiv │Dispensarizarea medicală (la domiciliu sau, │

│ │Afectarea vederii până la │când este necesar, la serviciul de │

│ │cecitate relativă şi absolută │specialitate) │

└────────────────────┴─────────────────────────────────┴────────────────────────────────────────────┘

IV. EVALUAREA PERSOANELOR CU AFECŢIUNI MUSCULARE PENTRU ÎNCADRAREA ÎNTR-UN GRAD DE HANDICAP*)

Notă *) Se referă la:

1.Miopatii infecţioase şi inflamatorii: parazitare, virale, fungice, primare idiopatice (polimiozite, dermatomiozite), secundare (în boli de colagen, paraneoplazice), miopatia cu incluzii, alte miopatii inflamatorii (mai rare).

2.Distrofiile musculare progresive (DMP) cu fenotipuri relativ specifice diferite (cel puţin 21 forme genetice cu transmitere mendeliană identificate până în prezent, cele mai multe autozomale - dominante sau recesive, dar şi legate de cromozomul X - în această din urmă categorie se încadrează şi fenotipurile clasice Duchenne şi Becker). Distrofia miotonică (cu două forme: DM1 - forma clasică a distrofiei miotonice Steinert şi DM2) face parte tot din această categorie de boli.

3.Miopatii metabolice (boli enzimatice: în glicogenoze, boli ale metabolismului lipidic; în boli endocrine: tiroidiene, corticosteroide, paratiroidiene şi deficit de vitamină D, pituitare) şi toxice (medicamentoase, alte toxice).

4.Anomalii şi malformaţii musculare congenitale, dacă împiedică statica şi locomoţia (de exemplu, hipertrofii, redori, refracţii musculare mutilante).

5.Boli ale joncţiunii neuromusculare: miastenia gravis (mai multe forme etiologice şi imunologice identificate) şi sindroamele miastenice (endocrine, paraneoplazice, medicamentoase, determinate de neurotoxine din mediul înconjurător).

6.Canalopatii: de clor, de sodiu, de calciu, de potasiu care afectează fibrele musculare (paraliziile periodice diselectrolitice, miotoniile ereditare non-distrofice - Thomsen, Becker, paramiotonia congenitală Eulenburg şi altele).

1.Evaluare grad de handicap în distrofiile musculare progresive (DMP)

┌──────────────────────┬─────────────────────────────────────────────────────┐

│PARAMETRI FUNCŢIONALI │Examen neurologic: │

│ │- deficit motor în funcţie de forma clinico-genetică;│

│ │indiferent dacă debutul este distal sau proximal, │

│ │afectarea grupelor musculare se generalizează │

│ │Deficitul motor are ca expresie: │

│ │- amiotrofii progresive simetrice; │

│ │- retracţii tendinoase; │

│ │- ROT vii. │

│ │Paraclinic: │

│ │- creşterea activităţii unor enzime glicolitice (de │

│ │exemplu, LDH); │

│ │- biopsia musculară este sugestivă, evidenţiază │

│ │modificări de tip miogen; │

│ │- EMG: │

│ │- absenţa activităţii bioelectrice spontane; │

│ │- diminuarea amplitudinii maxime a traseelor; │

│ │- reducerea duratei medii a potenţialelor; │

│ │- testare genetică (opţional). │

│ │Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc. │

├──────────┬───────────┼─────────────────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ│HANDICAP │Deplasarea cu dificultate prin scăderea performanţei │

│MEDIE │MEDIU │de ortostatism şi mers prelungit şi prin tulburări de│

│ │ │precizie şi viteză a mişcărilor │

├──────────┼───────────┼─────────────────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ│HANDICAP │Deplasare cu mare dificultate prin forţa proprie, │

│ACCENTUATĂ│ACCENTUAT │nesprijinit şi cu sprijin │

│ │ │Dificultatea efectuării aproape a oricărei gestuali- │

│ │ │tăţi profesionale │

│ │ │Dificultăţi de respiraţie │

├──────────┼───────────┼─────────────────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ│HANDICAP │Persoană nedeplasabilă prin forţa proprie │

│GRAVĂ │GRAV │Tulburări de gestualitate bilateral │

│ │ │Pierderea totală sau parţială a capacităţii de │

│ │ │autoservire │

│ │ │Tulburări mari de deglutiţie şi respiraţie │

└──────────┴───────────┴─────────────────────────────────────────────────────┘

2.Evaluare grad de handicap în miotonii*)

Notă *) Sunt caracterizate printr-o lentoare a relaxării musculare după contracţie voluntară, fenomenul diminuând progresiv după repetarea contracţiei voluntare (fenomen de încălzire).

┌──────────────────────┬─────────────────────────────────────────────────────┐

│PARAMETRI FUNCŢIONALI │În miotoniile din canalopatii: │

│ │Examen clinic neurologic: │

│ │- distribuţia fenomenului mitotonic la flexorii │

│ │degetelor, muşchii policelui, a musculaturii orbicu- │

│ │lare, pleoape şi pe parcursul evoluţiei; în unele │

│ │forme pot fi prezente hipertrofii musculare difuze la│

│ │toate grupele musculare, cu predominanţă la membrele │

│ │inferioare (aspect halterofil). │

│ │Examen paraclinic: │

│ │- EMG: creşterea progresivă a amplitudinii potenţia- │

│ │lelor cu o frecvenţă de 40/50 cicli/sec. (criteriul │

│ │patognomonic = fenomen de încălzire). │

│ │În distrofia miotonică DM1 - tip Steinert: │

│ │Examen clinic neurologic: │

│ │- amiotrofii musculare distale la membrele superioare│

│ │şi inferioare; │

│ │- muşchii fonatori, cu modificarea vocii; │

│ │- muşchiul cardiac; │

│ │- atrofie gonadică. │

│ │În distrofia miotonică DM2 - deficitul motor este │

│ │proximal şi nu se însoţeşte de atrofii musculare │

│ │semnificative; cataracta apare mai precoce decât în │

│ │varianta DM1. │

│ │Examene paraclinice: │

│ │Examen anatomo-patologic (inclusiv histoenzimologic) │

│ │în microscopia optică, microscopia electronică pe │

│ │biopsia de muşchi evidenţiază modificări de detaliu │

│ │specifice │

│ │Testare genetică (opţional) │

│ │- microscopia electronică evidenţiază afectarea │

│ │arhitecturii miofibrilelor, care apar şterse; │

│ │- microscopia optică evidenţiază alternanţa de fibre │

│ │musculare atrofiate cu fibre hipertrofiate, │

│ │dezorganizarea miofibrilelor. │

│ │EMG - descărcări spontane repetitive, în salve, │

│ │asociate cu modificări ale unităţii motorii de tip │

│ │miopatic │

│ │Enzimograma serică (LDH, FCK, TGO, TGP sunt scăzute │

│ │sau normale) │

│ │Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc. │

├──────────┬───────────┼─────────────────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ│HANDICAP │Scăderea forţei musculare distale la membrele │

│MEDIE │MEDIU │superioare │

│ │ │Oboseală precoce │

│ │ │Scăderea forţei şi vitezei de executare a mişcărilor │

│ │ │Scăderea capacităţii fizice de prestaţie la efort, │

│ │ │manipularea de greutăţi │

├──────────┼───────────┼─────────────────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ│HANDICAP │Deplasare cu dificultate │

│ACCENTUATĂ│ACCENTUAT │Tulburări de manipulaţie şi gestualitate bilateral │

│ │ │Tulburări de vedere şi de vorbire │

├──────────┼───────────┼─────────────────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ│HANDICAP │În formele clinice cu evoluţie îndelungată care │

│GRAVĂ │GRAV │conduc la deplasarea dificilă sau la imobilizare din │

│ │ │cauza atrofiilor musculare marcate, cu tulburări │

│ │ │respiratorii, tulburări de deglutiţie, fonaţie, │

│ │ │alimentaţie │

└──────────┴───────────┴─────────────────────────────────────────────────────┘

3.Evaluare grad de handicap în miopatiile infecţioase şi inflamatorii*)

Notă *) Se caracterizează printr-o simptomatologie dureroasă cu traseu EMG polimorf şi leziuni musculare de tip inflamator.

┌──────────────────────┬─────────────────────────────────────────────────────┐

│PARAMETRI FUNCŢIONALI │EMG = caracterizată printr-un traseu constând din │

│ │activitate bioelectrică spontană reprezentată de │

│ │potenţiale de fibrilaţie, potenţiale polifazice care │

│ │apar la contracţii voluntare, activitate repetitivă │

│ │cu frecvenţă rapidă, evocate de stimularea mecanică a│

│ │muşchilor. │

│ │AP: aspect histologic sugestiv pentru modificări │

│ │inflamatorii, eventual asociate cu modificări de tip │

│ │miopatic. │

├──────────┬───────────┼─────────────────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ│HANDICAP │Criterii de încadrare în grad de handicap asemănă- │

│MEDIE │MEDIU │toare cu cele din distrofiile musculare progresive, │

├──────────┼───────────┤cu precizarea că evoluţia poate fi ondulantă, cu │

│DEFICIENŢĂ│HANDICAP │agravări şi remisiuni spontane şi terapeutice, în │

│ACCENTUATĂ│ACCENTUAT │funcţie de etiologie. │

├──────────┼───────────┤ │

│DEFICIENŢĂ│HANDICAP │ │

│GRAVĂ │GRAV │ │

└──────────┴───────────┴─────────────────────────────────────────────────────┘

4.Evaluare grad de handicap în miastenia gravis şi sindroamele miastenice*)

Notă *) Sunt boli ale joncţiunii sinapsei neuromusculare, cel mai adesea de cauză imunitară, care se caracterizează prin oboseală excesivă şi defect al musculaturii striate ce apare la efort şi se recuperează, parţial sau total în repaos şi sub acţiunea unor substanţe anticolinesterazice.

┌──────────────────────┬─────────────────────────────────────────────────────┐

│PARAMETRI FUNCŢIONALI │Clinic: │

│ │Este o boală autoimună, cu manifestări clinice │

│ │variate: oculare, bulbare, la nivelul membrelor, │

│ │trunchiului şi muşchilor respiratori, mergând până la│

│ │atrofie musculară. │

│ │Simptomele oculare sunt cele mai frecvente manifes- │

│ │tări ale miasteniei gravis. │

│ │NOTĂ: │

│ │La încadrarea în grad de handicap trebuie să se ţină │

│ │seama de intensitatea deficitului miastenic, care se │

│ │poate manifesta prin: │

│ │A. Afectare oculară: diplopia oculară (orizontală, │

│ │verticală sau diagonală), strabism, ptoza palpebrală.│

│ │B. Afectarea bulbară: la debutul bolii presupune │

│ │dificultăţi de vorbire, manifestate prin voce nazo- │

│ │nată sau dificultate în articularea cuvintelor, │

│ │disartria care poate fi însoţită de dificultăţi de │

│ │deglutiţie şi masticaţie. Se poate asocia cu slăbi- │

│ │ciunea musculaturii gâtului. Corelată cu severitatea │

│ │disfagiei este pierderea în greutate (cca 5-10 kg cu │

│ │3-6 luni înaintea stabilirii diagnosticului). O │

│ │caracteristică clasică este "rânjetul miastenic" sau │

│ │râsul vertical în cazul atingerii musculaturii │

│ │faciale. │

│ │C. Slăbiciunea la nivelul membrelor inferioare con- │

│ │duce frecvent la căderi bruşte, iar diagnosticul este│

│ │luat în discuţie după o cădere pe scări. │

│ │La nivelul membrelor sunt afectate în principal mus- │

│ │culatura umerilor, musculatura antebraţului (exten- │

│ │sorii degetelor), muşchii extensori ai piciorului, │

│ │aceşti pacienţi prezentând Ac anti-MuSK. Durerea │

│ │musculaturii spatelui şi centurilor apare la anumiţi │

│ │pacienţi, fiind explicată prin insuficienţa muşchilor│

│ │posturali, care dispare după repaus sau tratament │

│ │specific. │

│ │Slăbiciunea muşchilor respiratori şi a altor muşchi │

│ │ai trunchiului este rar primul semn izolat al bolii, │

│ │dar poate fi prima manifestare care aduce pacientul │

│ │la medic. │

│ │Afectarea respiratorie, exprimată prin dispnee, este │

│ │obiectivată prin reducerea capacităţii vitale (CV). │

│ │D. Atrofia musculară localizată (de exemplu: atrofia │

│ │linguală) │

│ │E. Afectarea cognitivă presupune un sindrom cerebral │

│ │organic cu anomalii ale atenţiei vizuale şi ale │

│ │timpului de reacţie. │

│ │Gradul de handicap se evaluează în funcţie de inten- │

│ │sitatea deficienţelor funcţionale, după criteriile │

│ │prezentate pentru afectarea funcţiilor respective, │

│ │reversibilitatea şi rezistenţa la tratamentul │

│ │medicamentos specific. │

│ │Clasificarea clinică Osserman │

│ │Propunem clasificarea clinică MGFA (Fundaţia │

│ │Americană pentru Miastenia Gravis) │

│ │Paraclinic: │

│ │- testul după repaus sau testul pungii cu gheaţă sau │

│ │testul cu tensilon; │

│ │Testul cu tensilon (clorură de edrofoniu) este │

│ │considerat test de bază pentru diagnosticul │

│ │miasteniei oculare în cabinetul medical; │

│ │- proba de efort, care evidenţiază deficitul motor; │

│ │- EMG/Electromiografia de fibră unică (SF-EMG); │

│ │- Stimulare nervoasă repetitivă (RNS); │

│ │- determinări Ac anti AChR în ser/Ac anti MuSK în │

│ │ser; │

│ │- Examen CT sau IRM (de preferat) al mediastinului │

│ │anterior pentru vizualizarea timusului; │

│ │- Investigaţii specifice etiologice în cazul suspi- │

│ │ciunii de sindrom miastenic secundar │

│ │- Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc.│

├──────────┬───────────┼─────────────────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ│HANDICAP │Clasa I │

│UŞOARĂ │UŞOR │Orice slăbiciune a musculaturii oculare (poate exista│

│ │ │slăbiciune la închiderea ochiului) │

│ │ │Forţa tuturor celorlalţi muşchi este normală. │

│ │ │Clasa II │

│ │ │Slăbiciune uşoară care afectează muşchii, alţii decât│

│ │ │cei oculari (poate exista slăbiciune musculară ocu- │

│ │ │lară în orice grad de severitate) │

│ │ │IIa. Cu afectare predominantă a membrelor şi/sau a │

│ │ │musculaturii axiale, cu implicare mai uşoară a │

│ │ │musculaturii orofaringiene │

│ │ │IIb. Cu afectare predominantă a musculaturii orofa- │

│ │ │ringiene şi/sau respiratorii, cu afectare mai mică │

│ │ │sau egală a membrelor şi/sau a musculaturii axiale │

├──────────┼───────────┼─────────────────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ│HANDICAP │Clasa III │

│MEDIE │MEDIU │Slăbiciune moderată care afectează muşchii, alţii │

│ │ │decât cei oculari, poate exista slăbiciune musculară │

│ │ │oculară, în orice grad de severitate │

│ │ │IIIa. Cu afectare predominantă a membrelor şi/sau │

│ │ │musculaturii axiale, cu implicare mai uşoară a │

│ │ │musculaturii orofaringiene │

│ │ │IIIb. Cu afectare predominantă a musculaturii orofa- │

│ │ │ringiene şi/sau respiratorii, cu afectare mai mică │

│ │ │sau egală a membrelor şi/sau a musculaturii axiale │

├──────────┼───────────┼─────────────────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ│HANDICAP │Clasa IV │

│ACCENTUATĂ│ACCENTUAT │Slăbiciune severă care afectează muşchii, alţii decât│

│ │ │cei oculari, poate exista o slăbiciune musculară │

│ │ │oculară în orice grad de severitate. │

│ │ │IVa. Cu afectarea predominantă a membrelor şi/sau │

│ │ │a musculaturii axiale, cu implicare mai uşoară a │

│ │ │musculaturii orofaringiene │

├──────────┼───────────┼─────────────────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ│HANDICAP │Clasa IV │

│GRAVĂ │GRAV │Slăbiciune severă care afectează muşchii, alţii decât│

│ │ │cei oculari, poate exista o slăbiciune musculară │

│ │ │oculară în orice grad de severitate │

│ │ │IVb. Cu afectarea predominantă a musculaturii orofa- │

│ │ │ringiene şi/sau respiratorii, cu afectare mai mică │

│ │ │sau egală a membrelor şi/sau a musculaturii axiale │

│ │ │Clasa V │

│ │ │Definită prin necesitatea intubaţiei, cu/fără venti- │

│ │ │laţie mecanică, cu excepţia cazurilor unde aceasta │

│ │ │este folosită pentru tratamentul postoperator de │

│ │ │rutină. Alimentarea pe tub fără intubare plasează │

│ │ │pacientul în clasa IVb. │

└──────────┴───────────┴─────────────────────────────────────────────────────┘

5.Evaluare grad de handicap în malformaţii musculare*)

Notă *) Se referă la persoane cu anomalii şi malformaţii congenitale sau contractate precoce (copilărie - adolescenţă), de exemplu: hipertrofii, redori, refracţii musculare mutilante, care împiedică statica şi locomoţia.

┌──────────────────────┬─────────────────────────────────────────────────────┐

│PARAMETRI FUNCŢIONALI │Teste biometrice şi musculare │

│ │Dinamometrie pentru aprecierea forţei musculare - în │

│ │funcţie de localizare şi tipul de sechelă │

│ │Scale de evaluare a autonomiei: ADL, IADL, SOS etc. │

├──────────┬───────────┼─────────────────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ│HANDICAP │Încadrarea în grad de handicap se realizează în │

│MEDIE │MEDIU │funcţie de limitarea sau pierderea capacităţii de │

├──────────┼───────────┤realizare a staticii, mobilităţii sau/şi a │

│DEFICIENŢĂ│HANDICAP │gestualităţii. │

│ACCENTUATĂ│ACCENTUAT │Evaluare în conformitate cu criteriile stabilite │

├──────────┼───────────┤pentru persoanele cu miopatii. │

│DEFICIENŢĂ│HANDICAP │ │

│GRAVĂ │GRAV │ │

└──────────┴───────────┴─────────────────────────────────────────────────────┘

┌──────────┬───────────────────────────────┬─────────────────────────────────┐

│ │ ACTIVITĂŢI - LIMITĂRI │ PARTICIPARE - NECESITĂŢI │

├──────────┼───────────────────────────────┼─────────────────────────────────┤

│HANDICAP │Orice activitate profesională │Sprijin pentru asigurarea unui │

│MEDIU │cu evitarea celor care necesită│loc de muncă fără efort fizic │

│ │mişcări cu viteză şi precizie │mare, deplasări posturale prelun-│

│ │şi deplasări posturale │gite sau, eventual, pentru │

│ │prelungite. │schimbarea locului de muncă │

│ │Sunt contraindicate activită- │ │

│ │ţile care impun fineţe, repere │ │

│ │mici, ritm impus. │ │

├──────────┼───────────────────────────────┼─────────────────────────────────┤

│HANDICAP │Activităţi cu efort fizic neîn-│Participare în cazul asigurării │

│ACCENTUAT │semnat, în postură predominant │unui loc de muncă accesibil, fără│

│ │şezând, care nu necesită fine- │efort fizic de intensitate mare │

│ │ţe, viteză, complexitate şi │şi medie, ortostatism prelungit, │

│ │alternanţă gestuală. De exem- │deplasări posturale, care să ne- │

│ │plu: munci de birou pentru cei │cesite suprasolicitare gestuală. │

│ │cu pregătire superioară sau │Recomandare de evitare a efortu- │

│ │medie. │rilor fizice mari. Adaptarea │

│ │ │locului de muncă prin utilizarea │

│ │ │sistemelor mecanice de manipulare│

│ │ │a greutăţilor, montarea sisteme- │

│ │ │lor de susţinere a mâinii pentru │

│ │ │a evita oboseala musculară. │

├──────────┼───────────────────────────────┼─────────────────────────────────┤

│HANDICAP │Au pierdută total sau parţial │În funcţie de rezultatul evaluă- │

│GRAV │capacitatea de autoservire, │rii complexe, persoana poate fi │

│ │autogospodărire şi │încadrată în grad de handicap │

│ │autoîngrijire. │grav cu asistent personal, în │

│ │ │situaţia în care are pierdută │

│ │ │total capacitatea de autoservire,│

│ │ │autoîngrijire şi autogospodărire │

│ │ │şi necesită sprijin permanent sau│

│ │ │grav fără asistent personal, │

│ │ │atunci când necesită sprijin │

│ │ │parţial pentru unele activităţi │

│ │ │cotidiene. │

│ │ │Sprijin pentru asigurarea unor │

│ │ │mijloace de deplasare (cadru, │

│ │ │fotoliu rulant, cărucior) │

└──────────┴───────────────────────────────┴─────────────────────────────────┘

V. Evaluarea persoanelor cu afectarea funcţiilor de control al comportamentului motor în vederea încadrării în grad de handicap

Cele mai multe afecţiuni cuprinse în acest capitol se referă la boli determinate de leziuni de orice etiologie (neurodegenerative, neurochimice - disfuncţie sinaptică, vasculară, metabolică, inflamatorie, demielinizantă, tumorală, infecţioasă, imunologică ş.a.) care produc disfuncţii sinaptice/leziuni la nivelul ganglionilor bazali (putamen, nc. caudat, globus pallidus, nuclei talamici, nc. subtalamic, substanţă neagră mezencefalică) şi circuitelor lor cortico-subcorticale şi cu alte structuri din trunchiul cerebral şi cerebel. Există un foarte mare număr de astfel de afecţiuni, dintre care cel mai frecvent întâlnite în populaţia generală sunt cele de mai jos.

Notă *) Nu sunt excluse din acest capitol afecţiunile neurologice mai rare care corespund descrierii de mai sus, dar care produc tulburări clinice semnificative invalidante.

a)Sindroamele extrapiramidale, de cauze diverse: neurodegenerative, metabolice, postencefalitice, vasculare, medicamentoase, toxice, tumorale ş.a. Cele mai frecvente sunt de tip neurodegenerativ şi se încadrează în sindroamele de "parkinsonism atipic" (boală difuză cu corpi Lewy, atrofia multisistem, paralizia supranucleară progresivă, degenerescenţă cortico-bazală ş.a.) adesea asociate şi cu alte boli neurodegenerative (SLA, degenerescenţe fronto-temporale, boala Alzheimer); cauza vasculară este de asemenea relativ frecvent întâlnită.

b)Boala Parkinson - a doua boală neurodegenerativă ca frecvenţă în populaţia generală; 16 forme cunoscute în prezent ca având determinism genetic de tip mendelian, marea majoritate având un caracter sporadic (b. Parkinson idiopatică). Se manifestă clinic prin semne şi simptome motorii care în timp pot deveni foarte invalidante, producând handicap major, şi semne şi simptome nonmotorii: tulburări de somn, neurocognitive - cu formă extremă demenţă din boala Parkinson, vegetative, psihiatrice (afective, psihotice), senzitive, hiposmie, fatigabilitate ş.a. Simptomatologia nonmotorie poate contribui la accentuarea sau determinarea invalidităţii produse de boala, mai ales în stadiile avansate de boală. Tratamentul actual este simptomatic (medical şi/sau chirurgical) - bazat pe stimularea dopaminergică în SNC, dar care produce o serie de efecte secundare uneori invalidante ele însele.

c)Boala Huntington - boală genetică ereditară cu transmisie mendeliană de tip autozomal dominant cu penetranţă mare, cu debut clinic de regulă în decadele a 3-a - a 4-a, ceea ce nu exclude posibilitatea debutului şi la vârste mai tinere (b. Huntington - forma juvenilă) sau mai înaintate.

Tulburări clinice progresive cu debut insidios şi agravare cronic progresivă şi ireversibilă, manifestate în plan motor, neurocognitiv şi comportamental; manifestările motorii se caracterizează prin mişcări coreo-atetozice, distonice şi tulburări de tonus muscular (cel mai caracteristic de tip hipotonie, dar în formele juvenile, precum şi în stadiile avansate ale bolii sunt de tip rigiditate) care invalidează progresiv până la imobilizare definitivă la pat; tulburările neurocognitive se însoţesc de regulă de tulburări depresive (uneori cu risc de suicid) şi tulburări comportamentale, au o evoluţie progresivă până la stadiul de demenţă severă.

d)Boala Wilson - degenerescenţă hepato-lenticulară (sindromul de panstriat cu ataxie, coreeo-atetoză cu afectarea posturii şi gestualităţii).

Afecţiune metabolică cu determinare genetică cu transmitere mendeliană de tip autozomal-recesiv, caracterizată prin acumularea de cupru în SNC, ficat, cornee, rinichi, cord, pancreas şi alte ţesuturi. Leziunile neurologice determină tulburări severe şi invalidante de control al comportamentului motor cu rigiditate, tremor important accentuat la mişcările voluntare (tremor de acţiune), distonii severe care în cazuri grave determină posturi distonice grave, distorsionante extrem de dureroase.

e)Sindromul Prader-Willi (SPW) - disfuncţie neuro-comportamentală care rezultă din anomalia cromozomului 15.SPW determină în mod caracteristic tonus muscular scăzut, statură mică, dacă nu este tratată cu hormoni de creştere, deficienţe cognitive, dezvoltare sexuală incompletă, tulburări de comportament, senzaţie cronică de foame, care, cuplată cu un metabolism cu consum mai puţin de calorii decât cel normal, poate duce la alimentaţie excesivă şi obezitate.

La naştere copilul prezintă greutate mică faţă de durata gestaţiei, hipotonie, dificultate la supt din cauza musculaturii slabe ("eşec în dezvoltare corespunzătoare"). În al doilea stadiu ("dezvoltare exagerată") cu început între vârsta de 2-3 ani apare apetit crescut, tulburări în controlul greutăţii, întârzierea dezvoltării motorii şi tulburări de comportament.

Pentru diagnosticarea Sindromului Prader Willi există criterii minore şi majore, iar diagnosticul clinic se stabileşte pentru copiii sub 3 ani, când scorul clinic este de 5 puncte, dintre care 4 trebuie să fie aduse de criteriile majore.

Pentru indivizii mai mari de 3 ani sunt necesare 8 puncte pentru diagnostic, dintre care cel puţin 5 trebuie să fie contribuţia criteriilor majore.

a)Diagnosticul clinic

Criteriile de diagnostic clinic ale sindromului Prader-Willi au fost stabilite în 1993 (Holm şi colab., 1993) şi s-au dovedit a fi corecte (Gunay-Aygun şi colab. 2001).

Tabelul 3. Criteriile de diagnostic ale lui Holm (1993)

┌─────────────────┬──────────────────────────────────────────────────────────┐

│Criterii majore │1. Hipotonie în perioada de nou-născut şi sugar cu supt │

│1c = 1p │deficitar, care scade în intensitate cu vârsta; │

│ │2. Dificultăţi de alimentare şi creştere în greutate defi-│

│ │citară în perioada de sugar, necesitând alimentare │

│ │asistată. │

│ │3. Debutul creşterii bruşte în greutate între vârsta de │

│ │12 luni şi 6 ani, determinând în general obezitate │

│ │centrală. │

│ │4. Hiperfagie. │

│ │5. Trăsături faciale caracteristice: dolicocefalie în │

│ │perioada de sugar, diametrul bifrontal îngust, fante pal- │

│ │pebrale migdalate, gură mică cu buză superioară subţire, │

│ │comisuri bucale coborâte (mai mult de 3). │

│ │6. Hipogonadism, dependent de vârstă şi sex, manifestat │

│ │astfel (oricare din elemente): │

│ │- hipoplazie genitală: labii mici şi clitorisul de dimen- │

│ │siuni reduse la fetiţe, scrot hipoplazic, micropenis şi │

│ │criptorhidie la băieţi; │

│ │- pubertate întârziată (după 16 ani) şi incomplet insta- │

│ │lată, infertilitate. │

│ │7. Dezvoltare întârziată/retard mintal uşor sau moderat/ │

│ │dificultăţi de învăţare │

├─────────────────┼──────────────────────────────────────────────────────────┤

│Criterii minore │1. Mişcări fetale reduse şi letargie infantilă care se │

│1c = 1/2 p │îmbunătăţesc cu vârsta. │

│ │2. Comportament specific, incluzând crize istericale, │

│ │reacţii violente, încăpăţânare, atitudine manipulatoare şi│

│ │tendinţe obsesiv-compulsive, opoziţie, rigiditate, posesi-│

│ │vitate, furt, minciună (cel puţin 5). │

│ │3. Perturbări ale somnului/apnee de somn. │

│ │4. Statură mai scundă decât membrii familiei până la │

│ │vârsta de 15 ani. │

│ │5. Hipopigmentarea pielii. │

│ │6. Mâini şi picioare mici în comparaţie cu înălţimea │

│ │vârstei. │

│ │7. Mâini înguste, lipsind incizura ulnară. │

│ │8. Strabism convergent şi miopie. │

│ │9. Salivă vâscoasă. │

│ │10. Dificultăţi în articularea cuvintelor. │

│ │11. Ciupire compulsivă a pielii. │

├─────────────────┼──────────────────────────────────────────────────────────┤

│Semne adiţionale │a) Prag crescut la durere; │

│ │b) Reflex de vomă diminuat; │

│ │c) Scolioză sau cifoză; │

│ │d) Adrenarhă precoce; │

│ │e) Osteoporoză; │

│ │f) Abilităţi excesive de a rezolva puzzle; │

│ │g) Evaluări neuromusculare normale (biopsie musculară, │

│ │EMG) │

└─────────────────┴──────────────────────────────────────────────────────────┘

Criteriile majore sunt notate cu un punct, iar cele minore cu jumătate de punct.

b)Diagnosticul genetic în sindromul Prader-Willi este făcut de ani de zile în Timişoara, la Disciplina de genetică, Universitatea de Medicină şi Farmacie Victor Babeş.

Evaluarea în vederea încadrării în grad şi tip de handicap pentru persoanele adulte, cu Sindromul Prader-Willi se realizează în baza principiilor CIF, în funcţie de intensitatea deficienţelor funcţionale pe aparate şi sisteme şi a restantului funcţional, după criteriile prezentate pentru afectarea funcţiilor respective, reversibilitatea şi rezistenţa la tratamentul medicamentos specific.

Referitor la ocupaţiile sau activităţile de muncă/profesionale pe care persoana cu handicap le poate desfăşura, acest lucru este stabilit în urma unei evaluări a abilităţilor, intereselor, nevoilor persoanei raportate la cerinţele specifice ale unui loc de muncă, realizate de către consilierul de orientare vocaţională specializat în evaluarea persoanelor cu dizabilităţi.

f)Distonii musculare (primare şi secundare) - boli neurologice manifestate prin contracţii tonice involuntare susţinute, repetitive sau permanente, având un caracter direcţional definit şi care imprimă posturi distonice anormale (tranzitorii sau definitive, adesea foarte dureroase şi invalidante, în funcţie de severitatea bolii). Distoniile primare au o etiologie genetică (20 forme familiale cu transmitere mendeliană cunoscute până în prezent) şi sunt considerate boli neurochimice (care produc disfuncţii sinaptice în circuitele ganglionilor bazali). Distoniile secundare apar în leziuni identificabile ale circuitelor ganglionilor bazali de orice etiologie. În funcţie de gradul de extensie topografică la grupele musculare, se pot grupa în: distonii generalizate şi distonii focale şi segmentare.

┌──────────────────────┬─────────────────────────────────────────────────────┐

│PARAMETRI │Examen neurologic: │

│FUNCŢIONALI*) │1. tremor (ritm lent, apare în repaus, se accentuează│

│ │în timpul mişcării determinând un aspect de "mişcare │

│ │de recul" şi uneori în menţinerea unei atitudini - │

│ │tremur postural). │

│ │Aspect caracteristic la membrele superioare - "numă- │

│ │rarea banilor", "răsucirea ţigărilor", iar la mem- │

│ │brele inferioare - "pedalare", "bătut tactul" şi │

│ │moment de apariţie (repaus, de acţiune, postural │

│ │etc.) diferite în funcţie de tipul de boală; │

│ │2. coree, atetoză, balism, distonie, diskinezie - │

│ │mare variabilitate clinică în funcţie de tipul de │

│ │afecţiune; │

│ │3. rigiditate - varianta particulară de hipertonie -,│

│ │interesează toate grupele musculare, predominând la │

│ │rădăcina membrelor - evidenţiată prin fenomenul de │

│ │roată dinţată; variabilitate de distribuţie │

│ │topografică în funcţie de tipul de boală; │

│ │4. posturi distonice, adesea dureroase şi │

│ │invalidante; │

│ │5. hipotonie (de regulă, în diferite forme de coree);│

│ │6. bradikinezie - lentoare în mişcări (semn cardinal │

│ │în boala Parkinson; prezent şi în alte afecţiuni); │

│ │7. hipo-/akinezie (incapacitatea de a iniţia o │

│ │mişcare voluntară şi trecerea cu dificultate de la un│

│ │tip de activitate motorie la alta: bolnavul apare │

│ │puţin mobil/imobil, cu activitate gestuală săracă) │

│ │evidenţiată prin proba marionetelor, bătutul │

│ │tactului, pensa digitală cu fiecare deget; │

│ │8. tulburări de mers şi de echilibru, adesea foarte │

│ │invalidante şi cu risc mare de căderi şi traumatisme;│

│ │9. tulburări nonmotorii adesea prezente, în grade şi │

│ │de severitate diferite în funcţie de tipul de boală: │

│ │tulburări de somn (în particular tulburarea de somn │

│ │REM: RBD); │

│ │tulburări neurocognitive (cu evoluţie spre demenţă, │

│ │uneori cu evoluţie rapidă şi severă); │

│ │tulburări afective (de obicei depresie), tulburări │

│ │vegetative (uneori invalidante şi cu risc vital, │

│ │precum hipotensiunea arterială ortostatică), tulbu- │

│ │rări senzitive, hiposmie, fatigabilitate, modificări │

│ │ponderale; │

│ │10. în b. Parkinson: tulburări motorii şi nonmotorii │

│ │induse de terapia specifică. │

│ │Examene paraclinice: │

│ │CT = atrofie corticală nespecifică cu localizare în │

│ │general frontală şi, uneori, hidrocefalie; │

│ │IRM cerebrală: modificări nespecifice în unele afec- │

│ │ţiuni; modificări sugestive în alte afecţiuni (boala │

│ │Huntington, atrofia multisistem, paralizia supranu- │

│ │cleară progresivă); identificarea etiologiei mani- │

│ │festărilor neurologice când sunt secundare altor unor│

│ │leziuni decelabile: vasculare, tumorale, metabolice, │

│ │inflamatorii, demielinizante ş.a. │

│ │Determinări biochimice: pentru afecţiuni metabolice │

│ │specifice (b. Wilson, hipoparatiroidism, diabet │

│ │zaharat ş.a.) │

│ │Opţional: SPECT sau PET cu liganzi specifici pentru │

│ │circuitele dopaminergice │

│ │Scale clinice de evaluare a autonomiei şi funcţiona- │

│ │lităţii: ADL, IADL, iar pentru b. Parkinson UPDRS, │

│ │Hoehn şi Yahr *) etc. │

├──────────┬───────────┼─────────────────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ│HANDICAP │Simptomatologie subiectivă şi modificări obiective │

│MEDIE │MEDIU │caracteristice. Sunt de intensitate medie şi tind să │

│ │ │devină permanente, influenţate parţial de tratament. │

│ │ │Distonii musculare focale/segmentare de severitate │

│ │ │medie, care răspund total sau parţial la tratament │

│ │ │cronic corect (toxina botulinică sau stimulare cere- │

│ │ │brală profundă, plus terapie medicamentoasă specifică│

│ │ │şi neurorecuperare funcţională); permit desfăşurarea │

│ │ │unor profesii care nu implică activitate fizică ce │

│ │ │presupun menţinerea prelungită a unor posturi fixe │

│ │ │şi relaţii publice prelungite sau funcţii oficiale │

│ │ │de reprezentare publică sau instituţională. │

├──────────┼───────────┼─────────────────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ│HANDICAP │Formele la care predomină tremorul sau cele akineto- │

│ACCENTUATĂ│ACCENTUAT │hipertonice sau care se însoţesc de mişcări involun- │

│ │ │tare severe, de tulburări de mers şi echilibru, │

│ │ │căderi frecvente, cu tulburări vegetative severe (mai│

│ │ │ales cardio-vasculare şi respiratorii) la care │

│ │ │simptomatologia este permanentă, influenţată parţial │

│ │ │de terapie, însoţite de tulburări de locomoţie, │

│ │ │statică şi mers, de tulburări de manipulaţie, │

│ │ │deglutiţie, fonaţie şi vorbire. │

│ │ │Distonii musculare focale/segmentare sau generalizate│

│ │ │de severitate medie/mare, cu apariţia unor posturi │

│ │ │distonice temporare invalidante şi dureroase, care │

│ │ │răspund parţial la tratament cronic corect (toxina │

│ │ │botulinică sau stimulare cerebrală profundă, plus │

│ │ │terapie medicamentoasă specifică şi neurorecuperare │

│ │ │funcţională); nu permit desfăşurarea unor profesii │

│ │ │care implică activitate fizică ce presupun menţinerea│

│ │ │unor posturi fixe şi relaţii publice prelungite sau │

│ │ │funcţii oficiale de reprezentare publică sau │

│ │ │instituţională. │

├──────────┼───────────┼─────────────────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ│HANDICAP │Formele clinice cu evoluţie îndelungată care pot duce│

│GRAVĂ │GRAV │la imobilizare. Pot fi însoţite de tulburări psihice │

│ │ │şi de vorbire (afazie expresivă). │

│ │ │Deficienţe de deglutiţie şi respiraţie permanente, │

│ │ │rezistente la diverse variante terapeutice. │

│ │ │Distonii musculare cu orice grad de extensie topogra-│

│ │ │fică de severitate mare, cu apariţia unor posturi │

│ │ │distonice permanente invalidante şi dureroase, care │

│ │ │răspund cel mult parţial/sau sunt neresponsive la │

│ │ │tratament cronic corect (toxina botulinică sau │

│ │ │stimulare cerebrală profundă, plus terapie medica- │

│ │ │mentoasă specifică şi neurorecuperare funcţională); │

│ │ │nu permit desfăşurarea unor profesii care implică │

│ │ │activitate fizică. │

└──────────┴───────────┴─────────────────────────────────────────────────────┘

Notă *) Nu sunt excluse din acest capitol afecţiunile neurologice mai rare care corespund descrierii de mai sus, dar care produc tulburări clinice semnificative invalidante.

Scala lui Hoehn şi Yahr examinează parametrii expresiei faciale, tulburările de vorbire, tremurul, rigiditatea postură, tulburările de mers, bradikinezia.

● Stadiul I: trăsături de boală Parkinson unilaterale, inclusiv manifestările majore: tremor, rigiditate sau bradikinezie

● Stadiul II: trăsăturile menţionate anterior, prezente bilateral în asociere cu posibile probleme de fonaţie, capacitate scăzută de menţinere a poziţiei şi mers anormal

● Stadiul III: trăsături de boală Parkinson prezente bilateral, agravate, în asociere cu dificultăţi de echilibru. Funcţionalitatea independentă a pacienţilor este menţinută.

● Stadiul IV: Pacienţii nu pot locui singuri şi independenţi.

● Stadiul V: Pacienţii au nevoie de scaun pe rotile sau nu pot să se coboare din pat.

Boala corespunzătoare stadiilor IV şi V a fost observată la 37% şi 42% din pacienţii cu o durată a bolii de 10 şi, respectiv, 15 ani. Totuşi, Hoehn şi Yahr au găsit o variabilitate semnificativă; 34% din pacienţii cu o durată a bolii de 10 ani sau mai mult erau încă în stadiile I sau II, reflectând heterogenitatea bolii.

Scala di Webster examinează limitele de mişcare şi de autonomie cu un scor împărţit în 3 grupe de gravitate: 1-10 Parkinson uşor; 11-20 Parkinson moderat, 21-30 Parkinson sever. Indicele Barthel analizează activitatea cotidiană: baia, utilizarea toaletei, continenţa, deplasarea prin casă, nutriţia.

Scala UPDRS (Unified Parkinson Disease Rating Scale) are 3 arii de evaluare în domeniul dizabilităţii induse de boala Parkinson împreună cu o a patra evaluare a complicaţiilor şi tratamentului. Scorul final cumulativ este între 0 (no disability) şi 199 (total disability).

┌──────────┬───────────────────────────────┬─────────────────────────────────┐

│ │ ACTIVITĂŢI - LIMITĂRI │ PARTICIPARE - NECESITĂŢI │

├──────────┼───────────────────────────────┼─────────────────────────────────┤

│HANDICAP │- Activităţi profesionale care │- Este necesar să li se asigure │

│MEDIU │nu impun deplasări prelungite, │un sistem de fixare şi ghidaj │

│ │ortostatism îndelungat, mişcări│care să le permită executarea │

│ │(gesturi) de viteză şi precizie│sarcinilor de muncă. │

│ │- Sunt indicate activităţile │- Evitarea activităţilor de │

│ │statice, cu solicitări fizice │fineţe, cu repere mici │

│ │reduse, în condiţii de confort │- Asigurarea unui climat rela- │

│ │microambiental. │xant, neconflictual, în cadrul │

│ │ │colectivului de muncă şi în │

│ │ │familie │

├──────────┼───────────────────────────────┼─────────────────────────────────┤

│HANDICAP │- Sunt incapabili de prestarea │- Necesită sprijin pentru obţi- │

│ACCENTUAT │unor activităţi profesionale │nerea de mijloace de deplasare │

│ │solicitante. │(baston, cârje, scaun rulant). │

│ │- Autoservirea este parţial │- Monitorizarea evoluţiei tulbu- │

│ │afectată. │rărilor funcţionale în condiţii │

│ │- Se pot deplasa cu mare difi- │de tratament corect administrat │

│ │cultate prin forţe proprii, │şi susţinut │

│ │nesprijinit sau cu sprijin │ │

│ │unilateral. │ │

├──────────┼───────────────────────────────┼─────────────────────────────────┤

│HANDICAP │- Pierderea totală sau parţială│În funcţie de rezultatul evaluă- │

│GRAV │a capacităţii de autoservire şi│rii complexe, persoana poate fi │

│ │autoîngrijire │încadrată în grad de handicap │

│ │- Nedeplasabili prin forţe pro-│grav cu asistent personal, în │

│ │prii - este mobilizat numai cu │situaţia în care are pierdută │

│ │ajutorul altei persoane │total capacitatea de autoservire,│

│ │- Tulburările de limbaj fac │autoîngrijire şi autogospodărire │

│ │imposibilă stabilirea rela- │şi necesită sprijin permanent sau│

│ │ţiilor cu mediul înconjurător. │grav fără asistent personal, │

│ │- Tulburările de deglutiţie şi │atunci când necesită sprijin │

│ │respiraţie permanente, cu risc │parţial pentru unele activităţi │

│ │vital, impun asistarea din │cotidiene. │

│ │partea altei persoane. │ │

└──────────┴───────────────────────────────┴─────────────────────────────────┘

VI. EVALUAREA PERSOANELOR CU EPILEPSIE ÎN VEDEREA ÎNCADRĂRII ÎN GRAD DE HANDICAP*)

┌──────────────────────┬──────────────────────────┬──────────────────────────┐

│PARAMETRI FUNCŢIONALI │- Anamneza │Evidenţiază: │

│ │- EEG**) │- disfuncţia activităţii │

│ │- CT cerebral (IRM │corticale; │

│ │cerebrală) │- procese expansive │

│ │- Angiografie de vase │cerebrale; │

│ │cervico-cerebrale │- malformaţii vasculare │

│ │ │cerebrale. │

├──────────┬───────────┼──────────────────────────┴──────────────────────────┤

│ │ │**) Uneori EEG cu activare şi/sau video-EEG (numai în│

│ │ │centre specializate). │

│ │ │În 10-20% din cazuri aspect EEG normal, în special în│

│ │ │faza intercritică. │

│ │ │NOTĂ: │

│ │ │1. Numai prin corelarea datelor anamnestice, clinice │

│ │ │şi paraclinice se poate confirma sau infirma │

│ │ │diagnosticul de epilepsie. │

│ │ │2. Documentele medicale trebuie să obiectiveze: │

│ │ │existenţa crizelor, aspectul lor, frecvenţa lor, │

│ │ │confirmarea clinică sau/şi EEG, evoluţia bolii în │

│ │ │sensul numărului de crize într-un interval de timp │

│ │ │dat (sub tratament), existenţa tulburărilor psihice │

│ │ │asociate (tulburare organică de personalitate, perso-│

│ │ │nalitate epileptoidă, psihoză epileptică, se eva- │

│ │ │luează prin aplicarea scalei GAFS). │

├──────────┼───────────┼─────────────────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ│HANDICAP │Persoane cu crize parţiale mai rar de una pe săptă- │

│UŞOARĂ │UŞOR │mână sau o criză generalizată mai rar de o dată pe │

│ │ │lună. │

├──────────┼───────────┼─────────────────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ│HANDICAP │Crize generalizate, convulsive sau nu, sub tratament │

│MEDIE │MEDIU │adecvat, 1-2/lună generalizate, sau 1-2 crize parţi- │

│ │ │ale/săptămână sau/şi prezenţa unor tulburări psihice.│

├──────────┼───────────┼─────────────────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ│HANDICAP │Crize generalizate cel puţin 2-3/lună sau │

│ACCENTUATĂ│ACCENTUAT │Crize parţiale 2-3/săptămână cu stare postcritică │

│ │ │prelungită, cu tratament anticonvulsivant sau/şi │

│ │ │prezenţa de tulburări psihice specifice. │

├──────────┼───────────┼─────────────────────────────────────────────────────┤

│DEFICIENŢĂ│HANDICAP │Ţine mai puţin de frecvenţa crizelor, aspectul lor, │

│GRAVĂ │GRAV │starea postcritică şi mai mult de frecvenţa episoa- │

│ │ │delor subintrante, dar în special de prezenţa unor │

│ │ │tulburări psihice grave: psihoza epileptică, care │

│ │ │pune în pericol viaţa persoanei în cauză sau a │

│ │ │anturajului său. │

└──────────┴───────────┴─────────────────────────────────────────────────────┘

Notă *) Se referă la epilepsie (malconvulsivant) cu debut precoce (copilărie-adolescenţă, până la 26 de ani), indiferent de etiologie şi la epilepsie indiferent de data debutului, la persoane fără venituri.

┌──────────┬───────────────────────────────┬─────────────────────────────────┐

│ │ ACTIVITĂŢI - LIMITĂRI │ PARTICIPARE - NECESITĂŢI │

├──────────┼───────────────────────────────┼─────────────────────────────────┤

│HANDICAP │- Orice activitate profesională│- În cazul activităţilor contra- │

│UŞOR │cu limitarea celor care se exe-│indicate se recomandă schimbarea │

│ │cută la înălţime, lângă apă, │locului de muncă şi reconversia │

│ │foc, mecanisme în mişcare, │profesională. │

│ │curenţi de înaltă tensiune │- Respectarea strictă a recoman- │

│ │- Contraindicaţie pentru mese- │dărilor medicale şi tratamentului│

│ │riile de conducător auto sau │medicamentos │

│ │care ţin de siguranţa │- Monitorizare la serviciul de │

│ │circulaţiei │specialitate care îl are în │

│ │ │evidenţă │

├──────────┼───────────────────────────────┼─────────────────────────────────┤

│HANDICAP │- Evitarea activităţilor cu │- Asigurarea unui loc de muncă │

│MEDIU │efort fizic mare, muncă în │corespunzător/schimbarea locului │

│ │ture, de noapte │de muncă sau orientarea tinerilor│

│ │- Este interzis să lucreze: │spre profesii accesibile │

│ │ - la înălţime │- Monitorizare pentru respectarea│

│ │ - conducător auto │tratamentului medicamentos, a │

│ │ - în siguranţa circulaţiei │regimului de viaţă, evitarea │

│ │ - în contact cu surse de foc │stărilor conflictuale, munca în │

│ │ - în preajma utilajelor în │ture, munca de noapte, consumul │

│ │ mişcare │de cafea, alcool, alţi excitanţi │

├──────────┼───────────────────────────────┼─────────────────────────────────┤

│HANDICAP │- Pot presta munci statice cu │- Monitorizare medicală şi socio-│

│ACCENTUAT │solicitare fizică şi psihică │profesională prin grija familiei │

│ │limitată în condiţii de confort│şi a colectivului de muncă │

│ │organic. │ │

├──────────┼───────────────────────────────┼─────────────────────────────────┤

│HANDICAP │- Limitarea majoră a capacită- │În funcţie de rezultatul evaluă- │

│GRAV │ţii de autoîngrijire şi auto- │rii complexe, persoana poate fi │

│ │gospodărire datorită crizelor │încadrată în grad de handicap │

│ │subintrante sau tulburărilor │grav cu asistent personal, în │

│ │psihice grave │situaţia în care are pierdută │

│ │ │total capacitatea de autoservire,│

│ │ │autoîngrijire şi autogospodărire │

│ │ │şi necesită sprijin permanent sau│

│ │ │grav fără asistent personal, │

│ │ │atunci când necesită sprijin │

│ │ │parţial pentru unele activităţi │

│ │ │cotidiene │

└──────────┴───────────────────────────────┴─────────────────────────────────┘